高脂蛋白血症Ⅳ型
又名高β－脂蛋白症(high betalipoproteinemia)，指血浆中极低密度脂蛋白(前β－脂蛋白)增高伴有内源性甘油三酯升高的一种高脂蛋白血症，故又称内源性高脂肪血症(endogenous hyperlipemia)。 血浆低密度脂蛋白水平正常，胆固醇大多正常或轻度升高，电泳时前β－脂蛋白带增宽，高密度脂蛋白水平下降。本症发生机理目前不明，一般认为由于病人对高糖饮食敏感，使极低密度脂蛋白异常增加，且增加的多为内源性甘油三酯。亦有报道认为极低密度脂蛋白清除率下降，或两者均有。 本病主要发生于成年。 原发性(家族性)Ⅳ型高脂蛋白血症很少见，常由延迟外显的常染色体显性基因遗传所致。临床上除有糖耐量异常、高尿酸、高血压外，往往有肥胖。 病人可有冠心病和动脉粥样硬化，但很少出现各种黄色斑和黄色瘤。继发性Ⅳ型高脂血症常发生于未控制的糖尿病和肾病综合征，其临床表现与原发性者基本相同，很难鉴别。但若血糖控制正常后仍有持续的甘油三酯升高，则往往为原发性的。 |