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是微血管病性溶血性贫血的一种特殊类型。
血管病变广泛存在于肾、脑、心肌、肾上腺、肝、脾、胰等器官内,使这些脏器的小动脉和毛细血管内血栓形成。但发病机理尚不清楚,可能血浆中缺少一种能刺激血管内皮细胞前列腺素PGI2的因子,也可能是血浆内存在著一种使血小板聚集的因子。因而使血小板易聚集在血管内形成微血栓。临床表现主要有溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统症状、发热和肾功能损害等。
本病死亡率高,血浆交换治疗可使约2/3的病人获得缓解。
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