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是脊髓内一种缓慢进行的变性疾病,病因不清,多数认为是先天性发育异常,在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生及空洞形成,累及周围神经组织而引起相应部位的节段性分离性感觉障碍(痛觉和温觉减退,而触觉及深感觉基本正常)、运动障碍(肌无力,肌萎缩)、神经营养障碍(皮肤增厚、干燥,手指肿胀等)。
常伴多种先天畸形。治疗:一般可给B族维生素、辅酶A、肌苷等,防止烧烫伤,出现脊髓压迫症时可行减压术。
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