肾小管性酸中毒

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一种较常见的遗传性或后天获得性肾小管疾病。

临床分为四型：
❶ 远端肾小管酸中毒(Ⅰ型)：因远端肾小管泌H+及生成尿NH₄⁺可引起酸障碍而致病。临床主要表现为高氯性酸中毒，而尿pH＞6，尿中排K⁺、Na⁺及Ca²⁺增多导致低钾、低钠、低钙血症。低血钙引起甲状旁腺功能亢进诱发骨病，高尿钙导致肾结石及肾钙化，晚期肾小球受累进入尿毒症。对于不完全性远端肾小管酸中毒可作氯化铵负荷试验确诊。

❷ 近端肾小管酸中毒(Ⅱ型)：因近端肾小管回吸收HCO₃－障碍而致病。临床表现为高氯性酸中毒，而尿pH可＜5．5，低钾比较明显，而低钙及骨病较轻，肾石及肾钙化较少见，故症状较轻。

对于不完全性近端肾小管酸中毒可作碳酸氢盐重吸收试验确诊。
❸ 混合性肾小管酸中毒(Ⅲ型)：Ⅰ、Ⅱ型的混合，兼有上两型的临床表现，酸中毒较重，并发症较多。

❹ 高血钾型肾小管酸中毒(Ⅳ型)：临床上以高氯性酸中毒及持续性高血钾为特点。常伴不同程度的肾小球滤过率减低，并伴低肾素血症及低醛固酮血症。本型发病机制不清，一般认为由于远端肾小管排泌H⁺及生成NH₄⁺功能障碍而产生酸中毒，但同时由于醛固酮缺乏，又导致远端肾小管排泌K⁺障碍而导致高血钾。