肺动脉口狭窄
是胚胎发育异常所致的肺动脉局部狭窄。 可位于右心室漏斗部(瓣膜下)、肺动脉瓣膜部、或肺动脉干(瓣膜上)及其左右分支部，也可两处以上狭窄合并存在。其中以肺动脉瓣膜部狭窄最多见，约占80%。其三叶瓣膜融合成一圆椎形结构，狭窄孔严重者直径仅2～4mm。 狭窄后的肺动脉扩张且壁较薄。 漏斗部狭窄有时形成第3心室，称为“双腔右心室”(right biloculare ventriculare)。肺动脉口狭窄使右心室排血受阻、压力升高、右心房压力升高。 若伴有未闭卵圆孔或心房间隔缺损可产生右向左分流。肺动脉压力不高甚至低于正常，因而在右心室和肺动脉之间产生收缩期压力阶差，严重者可达20～32kPa。 本病轻度狭窄者可无症状；中度以上狭窄多有心悸、气短、疲乏、胸闷不适等；重度狭窄可有紫绀。 本病体检在胸骨左缘第2肋间有响亮粗糙的收缩期喷射性杂音，多可触及震颤。心电图检查在中度以上狭窄者多有右心室增大。X线检查示心脏有不同程度扩大，肺动脉干有狭窄后扩张现象，肺动脉分支较细小，肺野较清晰。 右心导管检查示右心室压力增高，肺动脉压正常，右心室与肺动脉收缩期压力阶差＞1．33kPa，而且压力阶差越大，狭窄越严重。本病根据体检多可诊断。超声心动图、选择性右心室造影可协助病变部位的确诊。治疗可采用肺动脉瓣成形术，切开狭窄的瓣膜或切除漏斗部的肥厚部分，或以球囊导管的介入性疗法扩张狭窄的肺动脉口而获根治。 本病自然预后因肺动脉口狭窄程度不同而异。轻型病例甚而可长期存活；重症病例常在学龄前因心力衰竭而死亡；经手术纠治者预后改善。 |