肝外型门脉高压症

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占10%～15%，较多见于青少年，在小儿多为肝外的先天性病变。

肝脏外门静脉或肝静脉的病变使门静脉受阻或肝静脉血回流受阻而产生的门静脉压力升高。分肝前型和肝后型。肝前型常见病因是门静脉血栓形成、门静脉海绵状血管瘤及先天性门静脉闭锁等。临床表现为食管静脉曲张及其破裂出血，明显脾肿大及脾功能亢进，而肝脏大小及肝功能试验正常，腹壁静脉明显扩张。

肝静脉压正常，门静脉造影显示门静脉阻塞。肝后型常见原因是原发性肝静脉闭塞、下腔静脉肝后段隔膜形成等。

临床表现为巴德－奇阿里综合征。主要治疗原则是治疗食管静脉破裂出血和择期行门体分流术。