结节性硬化

---

又称“布尔纳维病”、“结节性脑硬化”、“结节性脑硬化综合征”。

为常染色体显性遗传性疾病。以面部皮脂腺瘤、智能减退和癫痫病发作为三大特征。脑部多发性神经胶质增生结节样硬化，为本病病理诊断的主要依据，结节质坚，多见于大脑皮层、基底神经节、脑室壁，亦可发生于小脑、脑干和脊髓。

头颅X摄片可见分布在脑室周围的钙化斑。治疗以控制癫痫发作为主，能手术时，应行手术切除结节和肿瘤。本病呈进行性发展，多在10～30岁死亡。