系统性红斑狼疮

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系统性红斑狼疮是一种累及许多系统和脏器的全身结缔组织病。以自身免疫为特点，患者体内存在多种自身抗体。多于学龄以后发病，女性占绝大多数。常出现多脏器受累，临床表现各异，易致误诊，肾脏最常受累。本病属中医学“红蝴蝶疮”、“阳毒发斑”等范畴。

〔病因病机〕

病因未明，近年研究已公认本病为自身免疫性疾病，其发病可能与病毒感染、免疫功能异常及遗传因素有关。

中医学认为禀赋不足，热毒之邪瘀阻经脉，伤于脏腑，蚀于筋骨，燔灼阴血所致。

〔西医诊断标准〕

一、临床表现

1．全身症状：起病缓慢，不规则发热，抗生素对退热无效。食欲不振，无力和体重减轻。

2．皮肤症状：约80%患儿有皮肤症状。皮肤改变常呈多形性，广泛对称分布的红斑。皮疹易发生在暴露部位，对日光敏感，典型的皮疹为面部蝶形红斑。皮疹的显没往往与发热等其他症状伴随发生。

3．关节症状：90%以上病人有关节症状，最常见为关节痛，可兼有水肿，间歇或持久地存在。

4．心脏病变及表现：约50%～80%的病人有心血管改变，心包、心肌及心内膜均可受累。重症病例可出现心力衰竭。

5．肺脏病变及表现：约30%～40%的病人可见肺或胸膜病变，急性期见胸腔积液，后期可呈胸膜肥厚，有时可出现肺出血，肺部纤维增生。

6．肾脏病变及表现：肾为本病最易侵犯的脏器，临床可呈急进性，急性，亚急性，慢性肾炎或肾病综合征的表现。

7．胃肠道病变及表现：食欲不振，恶心，呕吐，腹痛及腹泻。

8．肝脏病变及表现：75%的病人有肝脏增大，50%病人肝功异常，少数病人可出现黄疸，25%病人脾脏增大。

9．血液系统病变及表现：贫血，血小板减少，白细胞总数和淋巴细胞绝对值减少。半数以上的病人有局部或全身淋巴结肿大。

10．神经系统病变及表现：约50%病人可见神经系统症状，尤其多见于疾病的晚期。常见症状为头痛、惊厥、偏瘫、癫痫样发作、舞蹈病、颅神经麻痹、多发性神经炎和颅内压增高症等。有时可见精神症状，脑脊液检查可见蛋白和细胞数增加，90%病人可出现异常脑电波。

11．眼部病变及表现：有时可见巩膜表面炎，虹膜炎，视网膜血管变化及出血或渗出液。

二、实验室检查

1．血常规：全血细胞减少。

2．血液或骨髓涂片可见红斑狼疮细胞。

3．血沉：绝大多数增速。

4．血清丙种球蛋白和α₂球蛋白在多数病人中明显增高。

5．血清多种抗体(ANA，抗DNA抗体等)常阳性。

6．血清总补体和C₃、C₄含量常降低。

7．组织或体液免疫复合物常可阳性。

8．疑有溶血的病例应做网织红细胞计数和Coombs试验。

9．对可疑病例应做有关脏器的功能检查，如X线观察心肺，心电图，肝肾功能和尿常规等。

三、1982年我国风湿病会议暂定SLE诊断标准如下

1．蝶形红斑或盘状红斑。

2．无畸形的关节炎或关节痛。

3．脱发。

4．雷诺现象和(或)血管炎。

5．口腔粘膜溃疡。

6．浆膜炎。

7．光过敏。

8．神经精神症状。

四、实验室检查

1．血沉增快。

2．白细胞少于4×10⁹／L和／或血小板小于80×10⁹／L和／或溶血性贫血。

3．蛋白尿持续(+)或以上和管型尿。

4．高γ球蛋白血症。

5．LE细胞阳性(每片至少2个或至少2次阳性)。

6．抗核抗体阳性。

符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。如不足6项可做以下检查：1．抗DNA抗体阳性；2．低补体血症和／或循环免疫复合物阳性；3．狼疮带试验阳性；4．肾活检阳性；5．Sm抗体阳性。满6项者可确诊。

〔鉴别诊断〕

1．风湿热：发热、关节疼痛、贫血、血沉快，心肌炎甚至心力衰竭等表现，少数病例血中可找到LE细胞。但风湿热多有明确链球菌感染病史，血抗“O”升高，白细胞升高，对水杨酸制剂敏感，且没有肝、肾等脏器损害；SLE血清抗核抗体、抗DNA抗体阳性及补体C₃下降有助鉴别。

2．急进性肾小球肾炎：急性起病，少尿或无尿，肾功能进行性恶化，贫血，血沉快。在SLE病人以肾脏损害为首发症状，而多系统损害不明显时极易混淆，应注意原发病鉴别。

3．变应性亚败血症：多表现为发热持续不退，皮疹及关节痛，部分病人可有肝脾及淋巴结肿大，血沉快。少数病人可有心脏受累表现，需与SLE进行鉴别。变应性亚败血症外周血象白细胞多明显增高，且可有核左移及中毒颗粒。肾脏很少受损，血清抗核抗体阴性，补体C₃不下降。

〔中医辨证分型要点〕

一、气滞血瘀

颜面部呈盘状蝶形斑块，表面紧附灰白色鳞屑，剥下鳞屑底面有角质栓，毛孔扩大，一般无全身症状，或伴有胸胁脘腹胀满，月经过多或痛经，舌质紫，苔薄白，脉弦。

二、热毒炽盛

突然高热或低热不退，关节疼痛，烦躁不寐，口干咽燥，神志恍惚，严重时可出现神昏，谵语，或伴吐血、衄血、便血等证。舌质红绛，苔薄黄，脉细数或洪数。

三、气阴两虚

持续低热或潮热，五心烦热，颧部潮红，心烦无力，心悸气短，腰膝酸软，口干咽燥，盗汗，脱发，舌质红，苔少，脉细数。

四、心脾两伤

心悸心慌，气短胸闷，健忘失眠，心神不安，食少消瘦，懒言嗜睡，面色苍白，舌淡，苔薄白，脉沉细弱。

五、邪热伤肝

头晕失眠，两胁作胀，脘腹胀闷，胁下痞块，甚则面色黧黑，舌有瘀斑，苔薄黄，脉弦数。

六、肝风内动

发热不退，兴奋多语，时有抽搐或痉挛，或有癫痫发作，沉默寡言，昏睡不醒，小便失禁，舌质红或绛，苔光，脉弦数。

七、脾肾阳虚

颜面浮肿，双下肢凹陷性水肿，腰酸重，肢冷畏寒，面色白，腹胀便溏，小便量减少，而夜间尿频，舌淡有齿痕，苔白，脉沉细。

〔治疗〕

一、一般治疗

1．极期应卧床休息。

2．注意营养。

3．避免日光曝晒及紫外线照射。

4．积极防治感染，避免服磺胺类药物。

5．可暂不作预防注射。

二、中医分型治疗

1．气滞血瘀

治法：疏肝理气，活血化瘀。

方药：逍遥散合活血汤。

柴胡 当归 白芍 赤芍 川芎 枳壳 陈皮 郁金 桃仁 红花

加减：胁痛甚加青皮、元胡；癓癜内生加紫草、丹参。

2．热毒炽盛

治法：凉营解毒，清热生津。

方药：清瘟败毒饮加减。

水牛角 鲜生地 生石膏 玄参 白茅根 芦根 赤芍 丹皮 知母 金银花 黄连 栀子

加减：神昏谵语加安宫牛黄丸或紫雪丹，发热不退者加黄柏、大黄。

3．气阴两虚

治法：益气养阴，滋补肝肾。

方药：二参地黄汤。

沙参 丹参 生地 女贞子 旱莲草 麦冬 五味子 枸杞子 山萸肉 知母 黄柏 地骨皮 桑葚

加减：低热不退加青蒿、白薇；盗汗加生牡蛎、浮小麦。

4．心脾两伤

治法：养心健脾，益气补血。

方药：归脾汤加减。

炙黄芪 党参 当归 熟地 酸枣仁 白术 陈皮 山茱萸 炙甘草 远志 茯神

加减：心悸不宁者加生地、苦参；食少纳呆加焦山楂、神曲。

5．邪热伤肝

治法：养肝和脾，理气活血。

方药：一贯煎加减。

当归 丹参 白芍 赤芍 沙参 何首乌 玉竹 石斛 枸杞子 鳖甲 白术 茯苓 陈皮 延胡索

加减：肝脾大加丹参、莪术。

6．肝风内动

治法：凉肝熄风。

方药：羚角钩藤汤。

山羊角 钩藤 白芍 生地 丹皮 菊花 茯神 菖蒲 远志 连翘心 黄连

加减：神昏谵语加安宫牛黄丸，紫斑严重加侧柏叶。

7．脾肾阳虚

治法：温阳益肾，扶脾利水。

方药：实脾饮加减。

厚朴 白术 木瓜 木香 大腹皮 茯苓 炮附子 干姜 炙黄芪 党参 仙灵脾

加减：腰酸乏力加黄芪、桑寄生；水肿重加车前子、泽泻。

三、肾上腺皮质激素治疗

1．治疗原则：为开始剂量偏大，病情缓解后逐步减量，以最适宜小剂量长期维持。

2．强的松大剂量1～2mg／(kg·d)，应用4～8周后，临床症状消失，特别是实验室指标好转，可开始减量。0．5～1mg／(kg·d)，隔日用药1次。长期维持治疗数年。

3．对有严重中枢神经系统或肾损害者，可用大剂量甲基强的松龙冲击，每剂15～30mg／kg，每日或重复隔日静脉滴注，3次为1疗程。

四、细胞毒性药物与激素联合治疗

1．环磷酰胺静脉冲击疗法：每次8～12mg／kg，加至100ml生理盐水中，1～1．5小时匀速静脉输入，连用2次为1疗程，每间隔2周用1疗程，累积用量为150～200mg／kg。也可口服每日2～3mg／kg。

2．苯丁酸氮芥：每日0．2mg／kg口服。

3．硫唑嘌呤：每日2mg／kg口服，疗程3～6个月。

4．配合小剂量强的松口服。

五、血浆置换疗法

去除血浆中抗原、抗体及免疫复合物，并改善单核巨噬细胞系统的吞噬功能。对危重病例，多脏器损害应用激素及细胞毒性药物效果不好者，可考虑此疗法。

六、透析疗法及肾移植

晚期肾损害病例伴肾功衰竭，如一般情况尚好，可考虑透析疗法。肾移植需在肾外病变静止时进行。

七、单方验方

1．抗狼疮灵胶囊：丹参15g，连翘15g，白藓皮15g，防风10g，桃仁10g，红花10g，共研细末装入胶囊，每服2～3粒，日2次服，用于本病各型。

2．三藤糖浆：雷公藤、红藤、鸡血藤，制成糖浆，每次5～10ml，日2次服。治狼疮各型。

3．生大黄、制附子、生龙牡各30g，加水1000ml，煎至200ml，保留灌肠2小时，每日1次，适用于系统性红斑狼疮出现早期尿毒症。

八、中成药

1．雷公藤片：每次0．3g，每日2～3次口服。

2．昆明山海棠片：每次1片，每日3次。

3．复方金荞片：每次5～10片，日3次口服。

〔现代研究〕

现代研究表明，柴苓汤有类固醇样作用，有增强内因性类固醇，抗炎和免疫激活作用，表明柴苓汤能减少类固醇剂的用量。雷公藤对系统性红斑狼疮外周血的T、B淋巴细胞及活化因子的功能均有影响，具有调节系统性红斑狼疮众多免疫紊乱作用。丹参抑制人肾成纤维细胞增殖和促其凋亡。首乌、生地具有免疫调节作用。