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又称Prompt病。
是一种全身性糖原沉积病。由于α-1,4葡萄糖苷酶缺乏所致。
临床可分为三种表现型:❶ 婴儿型,出生时正常,几周或几个月后出现肌松弛为其特点。病儿吸吮差,呼吸浅,可出现心力衰竭及心电图的异常,肝呈中度肿大,舌大。
多于半岁内死亡。❷ 幼儿型,在婴儿期或幼儿期起病,病程进展较慢,肌无力及其他器官受累表现,病人多于20岁内死亡。
❸ 成人型,表现为慢性肌病,无器官肿大。无特殊治疗方法。
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