硬皮病性血管炎

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一种伴有原发性血管损害的皮肤、内脏器官结缔组织纤维化和硬化的自身免疫性疾病。

功能性血管运动障碍、体液或细胞免疫异常、血管内凝血，以及内皮细胞特异性细胞毒因子等因素，可能是导致血管损害的原因。病变血管的纤维蛋白样坏死、动脉内膜增生及透明性变为主要病理改变，最突出的组织异常主要发生在小血管。临床可分为局限型和系统型两种。

其中，系统性硬皮病可有明显的血管病变，表现有雷诺现象、毛细血管扩张、网状青斑样血管炎、结节性动脉周围炎和紫癜等。本病主要是治疗硬皮病和对症处理。