特发性Q－T间期延长综合征

---

简称“Q－T间期延长综合征”。

特发性Q－T间期延长综合征可分为如下两型：(1)原发性Q－T间期延长综合征：系属于一种遗传性心电生理异常。主要影响年轻妇女，常伴有晕厥和猝死。

又分为两型：
❶ 先天性心聋哑综合征：系Jervell，Lange和Nielsen于1957年首先报道，故又称为“Jervell－Lange－Nielsen综合征”。其临床特征为发作性晕厥，轻者意识并不丧失，仅感视力模糊或眩晕、忧虑、出汗、呻吟、喊叫；重者意识丧失，抽搐、尿失禁、乃至猝死。心电图以Q－T间期延长为特征，发作时可发生各类室性心律失常，伴有先天性聋哑家族史。此型属常染色体隐性遗传。

❷ Romano－Ward综合征：Romano和Ward二氏相继于1963年和1964年报道了一组症状与先天性心聋哑综合征相似的综合征，但无耳聋。此型属常染色体显性遗传。

临床发作可有三种形式：一是发作性短暂心悸及胸闷，无意识丧失；二是在运动或紧张后突然意识丧失；三是表现为猝死型，此型常被误诊为癫痫。原发性Q－T间期延长综合征的诊断标准见下表：(2)继发性Q－T间期延长综合征：可有如下基本原因：
❶ 心脏疾患或其他病变所致的Q－T间期延长：心肌缺血、缺氧、急性脑卒中、严重心衰、急性心肌梗死、二尖瓣脱垂综合征、严重的全身性感染或大出血等均可导致Q－T间期延长。
❷ 药物(尤其是抗心律失常药物)诱发的Q－T间期延长。
❸ 低血钾、低血钙、低血镁所致的Q－T间期延长。

❹ 心脏自主神经功能紊乱：心脏自主神经功能紊乱可能是Q－T间期延长综合征诱发恶性室性心律失常的一个重要因素。
❺ 病毒感染：James对8例猝死的Q－T间期延长综合征患者进行了病理研究，发现均有心脏神经变性损害，炎症及淋巴细胞浸润，而认为病毒感染可能是其单一的病因。

原发性Q－T间期延长综合征诊断标准(1985年)

患者女性，60岁，病毒感染后反复发作晕厥，系Q－T间期延长引起了多类室性心律失常。

A．为发作间歇期Q－T间期延长至0，64s。

B、C．为连续记录，阿—斯综合征发作时心电图为室扑、室颤。

D、E．为连续记录，示尖端扭转型室速，发作终止逐渐过渡为Q－T间期延长的窦性激动。