沙可劳塞酶

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本品是由贝克(Baker)酵母菌提取的生物制品。

【药理作用】本品是用于治疗先天性蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏症(CSID)。CSID是一种小肠的隐性常染色体病。在美国已确诊的病人不多，但是，由于诊断的困难，许多CSID病人未能被报告。大约有10%的儿童不明原因的慢性腹泻，可能是此病引起的。

CSID是以完全或几乎完全缺乏蔗糖酶的活性和显著减低异麦芽糖酶的活性为特征。这些酶产生于小肠，参与对蔗糖和淀粉的吸收和水解。

CSID的症状包括水样腹泻、痉挛性腹痛、胀气和慢性吸收障碍。儿童常常快速的体重降低，总是不能茁壮成长。

在过去对此病的治疗包括严格的无蔗糖饮食，而在一些病人，淀粉的消耗也必须被限制。然而，这样的饮食难以继续，而且许多病人仍然长期受胃肠道的症状折磨。

本品的研制成功是治疗此病的一项重要突破，是第一个蔗糖酶替代疗法。本品比内生性蔗糖酶有更高的活性，并在小肠中催化蔗糖水解成为葡萄糖和果糖。本品可使3岁以下的此病患儿86%症状消失，使3岁以上的患儿77 %症状消失。

【适应证】本品适应于遗传性部分蔗糖酶的缺乏症，作为口服替代疗法。

【剂量与用法】口服。15 kg以下的小儿每餐服本品8 500 U；15kg以上的小儿服17 000 U。

【注意事项】本品服用前须用水、乳汁或婴儿调和乳稀释到56． 7～113． 4ml，在开始进食时先服一半，待进食结束前再将其余的一半服完。稀释用的水、乳汁、婴儿调和乳须冷藏或放在室温下，并在服用时不得加温，因为加温可能降低本品的疗效。本品不可与果汁混合或同服，因为果汁的酸度会减低酶的活性。容器小瓶打开后超过4周，应丢弃。

【制剂规格】口服的水溶液(含50 %的甘油)：每毫升含本品8 500U。

【生产厂家】美国Orphan Medical公司。