格-斯-托综合征
一种呈常染色体隐性遗传的全身性结缔组织病。 本病极为罕见,病因迄今未明。特点是皮肤假性黄色瘤、视网膜血管条纹和内脏广泛性血管病变。血管的病理改变主要为动脉中层弹性纤维变性与内膜代偿性增生,可并存颅内血管瘤、Sickle细胞瘤、Paget病等。 临床以青壮年较多见,在颈、腋、肘、腹股沟和腰部有大小不等的浅黄色至桔黄的斑点状或稍隆起的结节。 大关节处皮肤增厚、松弛。眼底有棕红色条纹。可发生上消化道大出血(尤其在妊娠期间)。累及心血管系统可有心绞痛、心内膜炎、高血压、脉搏减弱或消失。 X线检查心影大小、形态一般无改变,但可见心搏动缓慢、减弱。部分可显示有末梢动脉钙化。 |