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原发性吞噬细胞功能障碍所致的性联隐性遗传性疾病。
见于男孩。患者的中性粒细胞及大单核细胞的溶酶体内缺乏与活性氧有关的二磷酸吡啶核苷酸氧化酶,以致虽能吞噬某些过氧化物酶阳性的细菌及真菌,但不能破坏这些微生物,在宿主细胞内长期生存繁殖,并播散至淋巴结、肝、脾、肺等处,形成粟粒性脓肿和肉芽肿。临床表现主要是自婴儿期开始出现反复感染。
实验室检查可见患者中性粒细胞杀菌活力有缺陷,四唑氮蓝还原试验阴性。治疗可给予正常粒细胞输注。
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