心肌糖原
指心肌细胞内的糖原。 人体细胞主要依靠葡萄糖供给。当葡萄糖供给充裕时，细胞可将摄取的葡萄糖转变为糖原贮存起来。体内糖原含量最多的是肝脏和肌肉。肝糖原主要用于维持空腹时血糖浓度的稳定；心肌糖原则为心肌运动提供能源，而不能转变为葡萄糖。当心肌收缩需要的能量大于血糖所能供应的速度时，心肌糖原的分解供能即显得特别重要。因心肌细胞内无葡萄糖6－磷酸酶，不能将6－磷酸葡萄糖水解成自由葡萄糖。 心肌糖原能分解生成乳酸，心肌内有丰富的乳酸脱氢酶(LDH)，有利于催化乳酸生成丙酮酸氧化供能。乳酸亦可通过血液运输到肝脏，在肝内异生为葡萄糖或肝糖原，心肌自身不能利用乳酸合成葡萄糖或糖原，但可从血液中摄取葡萄糖合成肌糖原，这样形成一个循环称为Cori循环(Cori cycle)，又名乳酸循环(lactic cycle)。心肌剧烈运动时肌糖原含量下降，休息时又从血糖得到补充。糖原磷酸化酶是糖原水解过程的关键酶，该酶的缺乏(为常染色体隐性性状)导致糖原贮积症。肌肉内缺乏此酶则导致Ⅵ型糖原贮积症(Hers病)；若糖原局部储积于心肌中，则引起心脏肥大，导致糖原贮积型心肌肥大。 |