弥散性轴周性脑炎
又称“schilder病”。 发生在任何年龄，最常见在儿童期。往往在尸检时才能确诊；相对皮层下U形纤维没有脱髓鞘改变，而有白质弥漫性脱髓鞘，脱髓鞘区域产生脂类分解而导致磷质累积。病理表现除血管周围淋巴细胞浸润外，尚有类似嗜苏丹染色的白质营养不良。 神经系统的临床表现差别很大。 病程早期可出现皮层盲、视神经炎、痉挛性偏瘫、下肢轻瘫、皮层聋、失语和惊厥。晚期表现有痴呆和昏迷。脑脊液可正常，或层白和淋巴细胞略有增多。可在发病几周内死亡，也可延长几个月或几年以上。 很少有缓解或复发。CT检查表现白质弥漫性密度减低，尤其脑室周围。 诊断应与脑瘤、病毒性脑炎、亚急性硬化性脑炎及脑白质营养不良等鉴别。 |