家族性房室传导阻滞

---

具有家族性发病趋向的房室传导阻滞。

于1901年由Morquio首次报道，到1977年文献统计，已发现16个家族中多个成员发病的病例。目前确切病因未明。

家谱特点多数系单基因常染色体显性遗传。病变主要累及房室结、希氏束、束支及其分支等传导组织，使这些传导组织发育不良，尚有部分病人还可波及窦房结，引起双结性病变。

此外，个别病例有房室结和希氏束缺如，为一个畸形的附加房室通道所取代。除此，心肌及心血管其他结构尚无解剖学的异常。

心电图可表现为不同程度的房室传导阻滞，单束支、双侧束支或三束支阻滞等，可伴有逸搏、逸搏心律和其他快速性心律失常，少数可伴预激综合征。患者常在房室传导阻滞发生前，先有左束支或左前分支阻滞，房室传导阻滞可由Ⅰ度演变到Ⅲ度，此种进行性演变以老年发病者多见，且QRS波群时限随年龄增长而增宽。本病的治疗原则与其他房室传导阻滞相同。