多发性大动脉炎

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多发性大动脉炎是主动脉及其分支动脉和(或)肺动脉的非特异性炎症性疾病。病变动脉呈慢性、进行性、多发性的狭窄、闭塞或窄前后扩张，导致血液循环障碍，而产生以病变部位的器官组织缺血性表现为主要临床特征。常见于青年女性，上肢发病多于下肢。由于受累动脉不同，可分为头壁动脉型，胸腹主动脉型，混合型，肺动脉型。属中医“脉痹”、“眩晕”等范畴。

〔病因病理〕

本病病因尚不明确，可能与以下因素有关。

1．感染：最常见的致病菌为结核杆菌与链球菌。据报道86%本病患者结核菌核试验呈强阳性；48%病人有结核病史。

2．有学者认为与风湿有关。

3．雌性激素：可能与雌激素排泄量呈持续性高水平，而无正常双期节律有关。有人认为雌激素过多和任何营养不良(如结核病)结合，可使动脉壁受损害。

4．日本学者报道本病可能与遗传因素有关。

5．自身免疫反应：本病在活动期或早期血中丙球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高，IgA IgM，抗“链O”滴度升高，肾上腺皮质激素治疗有关，目前公认本病属自身免疫性疾病。

中医认为本病主要系先天不足，后天失调，外感风寒湿邪乘虚而袭于脉络，以致气血两虚，血流缓慢，脉络阻滞，甚则闭塞不通而致本病。

〔诊断要点〕

1．多见于青年女性，常有扁桃体炎或上呼吸道或肺部感染或风湿病史，发病缓慢。

2．头臂动脉型(无名动脉或颈动脉近端及椎动脉狭窄或闭塞)：(1)脑缺血：头晕、头痛，发作性晕厥、抽搐，记忆力减退等。(2)眼部缺血：视力减退或消失，羞明，复视，眼球萎缩，白内障，瞳孔散大等。(3)面部缺血：面肌萎缩，鼻中隔穿孔，鼻炎溃疡等。(4)严重者精神障碍，偏瘫，失语等。(5)锁骨下动脉狭窄或闭塞时，轻者上肢无脉或血压测不出或血压低或双上肢血压差＞2．6kPa，重者表现上肢缺血症状：无脉、患肢无力、易疲劳、发凉、苍白、肌萎缩。若锁骨下动脉近端阻塞时，当病人头部急剧改变位置时，约25%病人出现颈动脉窦反射亢进症(晕厥，缓脉，低血压，心律不齐)。(6)在颈部两侧或锁骨上窝，可听到收缩期吹风样或连续性血管杂音，其强度并非与病变成正比。

3．胸腹主动脉壁(病变在降主动脉以下)：(1)异型主动脉缩窄：
❶ 上肢高血压症状：头胀、头昏、头痛、心悸气短等。
❷ 下肢低血压或血压测不到，伴下肢缺血，表现麻木、发凉，间歇跛行及患肢动脉搏动减弱或消失。
❸ 心底部或背部及肩胛间区，腹部正中等部位可闻及血管杂音。(2)肾动脉狭窄：
❶ 四肢血压均显著增高，有头痛、头胀、眩晕、恶心，视力障碍，心悸气短等，严重者并发高血压心脏病，左心衰，脑出血等。
❷ 高血压性眼底改变；
❸ 可在病人腹部脐上偏左或偏右，脊柱两侧的背部和腰部闻及血管杂音。(3)髂动脉狭窄或闭塞：下肢缺血性改变，患肢麻木、发凉、疼痛，重则间歇性跛行，股动脉可闻及血管杂音或震颤，搏动减弱或消失。

4．混合型：具有头臂动脉型和胸腹主动脉型特点，病变范围广泛。

5．肺动脉型：本型往往与其他型混合存在，伴有阵发性干咳，或间断咯血，活动后气短等。

6．心电图检查可示左心室增大，或ST-T改变，或心律失常。

7．胸部X线平片可见主动脉结突出，左心室增大，动脉壁不规则等。

8．本病活动期血常规白细胞计数增高，血沉、CRP、血d₂球蛋白和r球蛋白，抗链“O”，抗主动脉抗体等5项检查增高。

9．彩色血流多普勒超声显像可明确动脉直径、血流速度、流量及管壁情况、狭窄部位及腔内血栓等。

10．动脉造影，同位素肾图，计算机断层摄影等有助于诊断。

〔鉴别诊断〕

1．闭塞性动脉硬化症：多见于50岁以上男性，病变主要在下肢大、中动脉粥样硬化引起下肢缺血表现，严重时可溃疡、肢端坏死，常伴有高脂血症、冠心病、高血压、脑动脉硬化等病。

2．血检闭塞性脉管炎：多发于中青年男性吸烟者，病变主在肢体中、小动脉阻塞，下肢多于上肢。除患肢缺血性改变麻木、发凉、疼痛、间歇性跛行以外，后期出现坏疽。

3．先天性胸主动脉缩窄证：本病为先天性发育异常所致，常见于儿童与少年，病变位于动脉导管韧带附近，呈局限性环状狭窄。表现为双侧上肢血压高和下肢血压低，血管杂音在胸骨左缘上方，胸部X线平片可见第3～7肋骨下缘有扩张的肋动脉压迹。

〔辨证分型要点〕

1．风寒侵络(见于发病初期)：发热，头痛，周身酸楚，关节疼痛，汗出恶风，舌质淡，苔白，脉浮缓或浮弱。

2．热毒阻络(相当于活动期)：发热，口渴，倦怠无力，周身疼痛不适，舌质红，苔黄，脉数。

3．气滞血瘀：头晕目眩，两目胀痛，视物不清，心烦易怒，胁背疼痛，肢体麻凉，舌质暗，或有瘀点或瘀斑，脉弦细或弦涩或无脉。

4．肝肾阴虚：腰膝酸软，手足心热，低热盗汗，口干喜饮，耳鸣，眩晕，头痛，舌红少苔，脉沉弦或弦数或无脉。

5．气血两虚：头晕眼花，视力减退，心悸气短，懒言，面色少华，肢体麻木，发冷，疼痛，活动后加剧，舌质淡，苔薄白，脉弱或无脉。

〔治疗〕

一、中医疗法

(一)证型论治

1．风寒侵络。

〔治法〕补正祛邪，调和营卫。

〔方药〕桂枝汤加味。

桂枝10g 白芍15g 生姜10g 大枣10g 甘草10g 黄芪30g 党参20g 川芎15g 红藤15g 羌活10g 防风14g 当归20g

〔加减〕上肢病变加姜黄10g；下肢病变加牛膝15g；肢体麻木发凉甚者加制附子5g；头痛目眩甚者加枸子10g，磁石10g。

2．热毒阻络。

〔治法〕清热解毒，活血通络。

〔方药〕四妙勇安汤加味。

金银花30g 玄参30g 当归20g 甘草10g 公英20g 桃仁20g 红花15g 鸡血藤20g

〔加减〕热甚者加石膏20g；口渴者加花粉10g，麦冬10g。

3．气滞血瘀。

〔治法〕活血祛瘀，行气通络。

〔方药〕血府逐瘀汤加味。

桃仁15g 红花10g 当归15g 生地10g 川芎10g 赤芍10g 牛膝10g 柴胡10g 枳壳10g 桂枝10g 甘草10g

〔加减〕肢体麻凉较甚者加桂枝5g，干姜5g。

4．肝肾阴虚。

〔治法〕滋阴潜阳，活血通络。

〔方药〕镇肝熄风汤加减。

牛膝20g 赭石20g 龙骨15g 牡蛎15g 钩藤15g 夜交藤10g 茵陈10g 川楝子10g 熟地20g 枸杞15g 吴茱萸15g 甘草10g

〔加减〕腰膝酸软甚者加杜仲10g，女贞子10g；眩晕甚者加白蒺藜15g。

5．气血两虚。

〔治法〕益气养血，活血通络。

〔方药〕十全大补汤加减。

黄芪20g 党参20g 白术15g 当归15g 川芎10g 熟地10g 白芍10g 鸡血藤15g 石斛10g 赤芍15g 牛膝15g 红花10g

〔加减〕若视力减退者加青葙子10g，草决明10g。心悸者加柏子仁15g。

(二)内服中成药

1．毛冬青片：5片／次，3次／日，口服。

2．复方丹参片：3片／次，3次／日，口服。

3．血府逐瘀丸：9g／次，2次／日，口服

(三)注射疗法：

1．丹参注射液2～4ml，每日1～2次肌肉注射。

2．毛冬青注射液2～4ml，每日1～2次肌肉注射。

3．5%葡萄糖注射液500升加脉络宁20～40ml；日1次静点，2周为一疗程。

(四)针刺治疗

1．体针：上肢无脉症：主穴取内关、太渊、尺泽。配穴取曲池、合谷、通里、肩井、曲恒。手法：强刺激，每日1次，每次留针30分钟。下肢无脉症：取穴足三里、三阴交、太冲、太溪。手法：强激刺，每日1次，每次留针30分钟。

2．耳针；取穴心、肾、交感、皮质下、内分泌。手法：强刺激后留针1天，每隔半小时加强1次。

(五)单方验方

1．养血荣筋丸(北京市中医医院方)：党参、鸡血藤、赤芍、伸筋草、川断、赤小豆、透骨草、桑寄生各15g，何首乌30g，白术、补骨脂各12g，全当归、威灵仙、木香、油松节、陈皮各10g。共为细末，与蜜为丸，每丸重10g，每服1～2丸，日服2次。

2．回阳通络丸(房芝萱老中医验方)：淡附子、生黄芪、桂枝、炒白术、桑寄生、川芎各60g，肉桂，淡干姜、当归尾、赤芍、怀中膝、木瓜、独活各30g，党参、玄参、川断、苏木各90g，伏苓45g。共为细末，与蜜为丸，每丸重6g。每服1～2丸，日服2次。

二、西医疗法

(一)一般疗法

1．疾病活动期卧床休息，缓解期除有心、脑、肾等脏器严重缺血或并发症外，可从事轻体力劳动。

1．避免感冒、过劳、精神刺激等诱发因素。

3．定期复查，坚持治疗。

(二)药物治疗

1．口服药物：(1)肠溶阿斯匹林片3．0g，日1次口服。(2)活动期全身症状较重者，首选肾上腺皮质激素，用量宜小。强的松20～39mg／日，显效后开始递减用量至5～10mg／日维持量，用到3～24个月不等。(3)潘生丁50mg／次，3次／日，口服。

2．注射药物(扩容抗凝)：(1)低分子右旋糖酐：每次500ml静点，1～2次／日，10～14天为一疗程。(2)精制蝮蛇抗栓酶：每次1u加入生理盐水250ml内缓慢静滴，1次／日，21天为一疗程。应用本品常规作皮肤过敏试验，阳性者禁用。(3)前列腺素E₁：每次100～200mg加入生理盐水或5%葡萄糖注射液500ml内缓慢静滴，1次／日，15～20天为一疗程。(4)有急性栓塞或血液高凝状态者，可静点尿激酶或小量肝素。

3．对症治疗：(1)抗感染：本病活动常与感染引起或加重的自身免疫反应有关，主张抗感染与抑制自身免疫反应同时治疗，选择有效的抗生素或抗结核药物。(2)止痛：
❶ 去痛片0．5g口服。
❷ 强痛定片30～90mg，必要时口服。
❸ 杜冷丁50～100mg，必要时肌注。(3)防治并发症：
❶ 积极治疗高血压病，口服心痛定、心得安、降压乐等，选其中一种或两种。
❷ 心功能衰竭、肾功能哀竭、脑出血等参照有关抢救治疗方法积极治疗。

(三)手术治疗：重症非活动期病人，药物治疗难以获效时，应用手术治疗。

1．经皮腔内血管成形术(PrA)：适于头臂动脉、主动脉、肾动脉、髂动脉狭窄的病人。

2．肾脏自体移植术：适于肾动脉阻塞或主动脉有严重病变而不能施行血管转流手术及严重肾动脉狭窄经FTA失败者。

3．动脉转流术。

4．瓣膜修复术：适于主动脉瓣关闭不全者。

5．肾脏切除术：适于一侧肾动脉严重狭窄或闭塞而使肾脏萎缩，并失去功能者。

〔调护与预防〕

1．防止扁桃体炎、上呼吸道感染等诱因。

2．活动期宜卧床休息，不宜妊娠。

3．忌辛辣、醇酒、海腥等刺激之品，宜清淡饮食。

4．注意患肢保暖，防止外伤。