原发性肺动脉高压

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原因不明的肺动脉高压，又称为特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary hypertension)。

系一种不常见的疾病，它的诊断只有在彻底检查了肺动脉高压的常见原因之后方可做出，严重的肺动脉高压，有临床和实验室检查的特点，但无实质性肺疾病或原发性心脏病的证据。原发性肺动脉高压的原因还不清楚，病理检查见病变常仅限于心脏右侧和肺，右心房往往扩大，并有右心室肥厚，大的肺动脉常常有粥样硬化斑块，病变过程可涉及小的肺动脉。病人一般为年轻女性。本病早期阶段由于有通气过度、胸部不适等，易被列为神经性的，25%～50%的病人于活动时有心前区疼痛，另还可有全身无力、疲劳、活动时呼吸困难及用力时发生晕厥等，晚期的特点是右心衰竭。体征有心脏浊音界增大、心前区有抬举性搏动、肺动脉瓣区有收缩期喷射音、有很短的第2心音分裂、肺动脉第2音明显增强。X线检查可显示心脏扩大、右心室及右心房隆起，并有肺动脉段的明显膨胀，在周围部分，肺动脉急剧地变细，肺野可见缺血现象。心电图常表现为右心室肥大图形，心电轴右偏。目前对于原发性肺动脉高压患者，尚无特效的治疗，一般采用对症治疗，在右心衰竭时可用强心利尿药等。

本病为进行性疾病，预后差，常在症状出现后1～10年(平均3年)内死亡。死亡原因多为右心衰竭，但亦可猝死。