原发性含铁血黄素沉著综合征
是由于常染色体显性遗传所引起的心肌病变，肺泡内、肝、肠、淋巴结也可找到含铁血黄素颗粒。 1931年由Geelen最早阐述。本征临床表现多种多样，主要是循环系统、呼吸系统、消化系统等症状。如心悸、气短、呼吸困难、胸闷、咳嗽、咯血、呕吐、腹泻等。有时出现黄疸、皮肤色素沉著。 心脏可扩大呈球形，常出现早搏、心房颤动、房室传导阻滞等心律失常。胸部X线检查，心界扩大或正常，全肺野布满著弥漫性极端细微的斑点，这些阴影在肺门附近最稠密，急性发作时，阴影更明显。 心电图显示各种心律失常，如期前收缩、阵发性室上速、心房颤动、房室传导阻滞等，还可有S－T段下降、T波低平或倒置。本征无根治疗法。预后不良，常因心律失常和心力衰竭而死亡。 |