高身材
人群身高呈常态分布,各年龄期95%人的身高在该年龄期平均身高加及减2个标准差范围内,超过均数2个标准差者不到3%。凡身材超过年龄平均身高2个标准差者可称为高身材(tall stature),在平均身高加3个标准差及以上者有时称为巨人症。
高身材的原因有体质性(constitutional tall stature)、内分泌系统疾病 (垂体性巨人症、垂体向性腺激素不足的类无睾症)、神经系统疾病(大脑性巨人症、神经纤维瘤病)、代谢障碍(高胱氨酸尿症)等。有些综合征也伴高身材特征,如Marfan,Klinefelter,XXYY,XYY,先天性全身性脂营养不良症(Seip-Lawrence综合征)等。性早熟者在青春期前身材较高,但最后可不如正常。
体质性高身材 系正常高身材,一般均出自高身材的父母,学前期即身高过人,在同龄平均身高加2个标准差以上,但生长速度在正常范围内。内分泌检查证明黄体素释放因子(LRF)所诱导的垂体向性腺激素释放正常,各种药物及生理性刺激后垂体生长激素分泌无异常增加。体质性高身材可常引起女少年及其父母的关心。有人试图从儿童期生长情况用Bayley-Pinneau身高表预测最后身高,若预测的身高超过均数加2个标准差,小儿将成为高身材,可考虑用大剂量雌激素以限制生长。在父母及本人要求下,经全面考虑药物长远影响等后,可在女孩骨龄10~12岁时开始雌激素治疗如premarin每日15~16岁为止。并可在每疗程的末5天加用孕酮类 (每日5mg)。月经初潮后身高增加常不多,故可在月经初潮后停药。男孩也有用甲基睾丸酮以加速骨骺闭合的。但预测终究不是绝对可靠,而药物的副作用又不易避免,故有人主张不予处理。
脑性巨人症 此综合征包括身高、体重生长过速,头围过大,肢端肥大和非进行性大脑功能障碍伴智能迟缓。以出生时身长超过正常,婴幼儿期生长过速以后减慢为特点。但4岁后生长速度仍维持在同年龄的正常水平,故身高稳定在同龄均数加2个标准差 (第97百分位) 以上。骨成熟及性发育提前。常有行为问题,智商在70左右。患者生长激素分泌量及生物活性正常,此与垂体性巨人症不同。
先天性全身性脂营养不良 小儿出生时全身缺乏脂肪,初3~4年生长加速,呈肢端肥大,骨骺闭合较早,最后身材不高。体检心、肝、脾增大,身体色素沉着,多毛。外生殖器也发育较早,但无性早熟。代谢检查示血脂增高,糖耐量增高。
其他伴高身材的疾病见各有关条目。