骨原发性网状细胞肉瘤

骨原发性网状细胞肉瘤属骨髓造血组织来源的恶性骨肿瘤，以致密小圆细胞和网状纤维基质为特征。较少见。好发于中年和长骨干骺端，症状轻微，发展缓慢，易合并病理骨折。应避免和发生于其他部位的网状细胞肉瘤所产生的骨转移瘤相混淆。
肿瘤组织为灰白色稍带红色，有韧性。显微镜下肿瘤细胞致密，胞膜界线不清，胞浆量多。核大，呈圆形、卵圆形或肾形，细颗粒状，可见核仁。并见散在淋巴细胞、浆细胞。有的部位见纤维组织。PAS染色未见糖元，可与尤文肉瘤鉴别。嗜银染色见肿瘤细胞富于网状纤维。电镜下网状细胞肉瘤有增生的未成熟网状细胞、产生网状纤维细胞及吞噬细胞三种细胞。
多发生于男性，20～50岁。好发生于股骨、胫骨干骺端，以及肩胛骨、髂骨、脊椎等处。主要症状为患部疼痛、肿胀，比一般恶性肿瘤轻，全身症状较好。常合并病理骨折。偶合并白细胞增多。应与尤文肉瘤、纤维肉瘤、转移瘤等鉴别。
X线摄片见肿瘤产生溶骨性骨质破坏，界线不清，与残留骨质混在一起呈“溶冰状”，向骨干侧侵犯广泛。穿破骨质产生软组织肿块。不见骨膜反应。常合并病理骨折。
治疗宜以包括肿瘤所在骨、软组织及局部淋巴结在内的放射治疗，疗效较好。化疗方面有环磷酰胺、更生霉素、癌宁(TEM)等，可与放疗并用。五年治愈率约22～50%。可发生局部淋巴结，其他骨、肺及皮下组织等处转移。