风湿热

以侵犯心脏、关节为主易复发的全身性变态反应性结缔组织病。与溶血性链球菌感染引起的变态反应有关，青少年多见，以关节炎和心脏炎为主，可有皮疹、皮下小结，舞蹈症和发热等表现。可形成慢性风湿性心脏瓣膜病。使用抗风湿药及中医药治疗，应防治咽炎和扁桃腺炎。

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风湿热

与溶血性链球菌感染有关的全身结缔组织的非化脓性炎症。多见于学龄儿童，好发于冬春季。临床表现主要有发热、心脏炎、多发性关节炎、皮下小结、环形红斑、舞蹈病。反复发作可遗留慢性风湿性心瓣膜病。主要治疗措施为应用抗菌素控制链球菌感染以及应用阿斯匹林、激素抗风湿治疗等。预防链球菌感染对防止风湿病发生及复发十分重要。

风湿热

风湿热是A组链球菌感染咽部后引起的全身结缔组织炎症，以心脏和关节受累最为显著。常有反复急性发作，并可遗留永久性心瓣膜损害。风湿病多发生于气候多变的温带地区。在我国各地均有发生，但东北和华北地区发病率最高，华东、华中、西南和西北次之，华南较少。初次发作多在5～15岁，4岁以内儿童极少发病。男女患病机会大致相等。近20年来，风湿病发病率明显下降，可能与人民生活改善、抗生素普遍应用和链球菌感染得到及时控制等因素有关。
发病机理 尚未完全明了。目前有两个学说为大家所重视。
❶链球菌毒素说：链球菌溶血素“O”有抗原性，可诱导机体产生相应的抗体。当抗原抗体在血液中形成抗原抗体复合物时，可沉积于心脏导致风湿性心肌炎。另有实验证明，将链球菌蛋白酶注入家兔体内，可引起与急性风湿性心肌炎相似的心肌改变；
❷自身免疫说：A组链球菌细胞壁上的M蛋白，与人的心肌、心瓣膜、关节囊等有交叉抗原性，当M抗原在机体内刺激相应抗体形成时，可与心脏产生交叉反应而引起炎性病变。在无风湿活动的心脏病患者血清中可检出与链球菌细胞壁起反应的抗心肌自身抗体，亦可在有风湿活动的心脏病患者的心瓣膜上找到IgG的沉积。上述免疫复合物沉积后局部可引起炎性反应。
病理 炎性病变累及全身结缔组织的胶原纤维，早期以关节和心脏受累最常见，以后以心脏损害为最重要。基本病变包括一般炎性改变和最具特征性的 “Aschoff小体”，是胶原纤维发生纤维样变性后形成的肉芽肿，按照病变发生过程可分为三期。
❶变性渗出期： 结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀、变性，其周围有炎性细胞浸润；
❷增殖期：在上述病变基础上，形成风湿性肉芽肿即Aschoff小体，是确诊的病理依据和风湿活动的指标；
❸硬化期：渗出和细胞浸润减少，纤维组织增生，肉芽肿部位形成瘢痕组织。
临床表现 发病前1～3周多半患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史。起病时周身倦怠、纳差。典型表现有发热、关节炎、心脏炎、皮肤环形红斑及舞蹈病等，此外尚有鼻衄、多汗、腹痛等。
❶发热： 大部分患者有发热，多为不规则轻度和中度发热，鲜有弛张高热或持续低热者，脉快，大量出汗；
❷关节炎：急性期发生率为75%；典型者为多关节炎，呈游走性，最常累及四肢大关节，如膝、肘、腕、踝等，局部红肿热痛。儿童患者多轻微，成人则较显著，不典型者仅有关节酸痛。炎症消退后，关节功能完全恢复正常；
❸心脏炎： 为临床最重要的表现，见于1/3初发患者，反复发作次数越多，心脏受累机会也随之增多，常可累及心包、心肌和心内膜。主要表现为器质性心脏杂音，心界扩大，心律失常或充血性心力衰竭；
❹舞蹈病：多发于儿童，女性多见。起病缓慢，感情冲动，易激怒，持物不稳。以后出现不自主不规则动作，随着症状的发展，患儿生活不能自理，进食、行走、书写，坐立等动作都发生障碍，甚而出现痉挛性运动；
❺皮肤表现： 可在躯干和肢体内侧出现轮廓清楚而易消散的红斑，时隐时现，历时数月。亦可在皮下见有豌豆大小结节，硬而不痛，数目不等，与皮肤不粘连，好发于肘膝部伸侧、前额、枕后等。一般数日内消失，少数多至数月。一般可见血沉增快，C反应蛋白增高，粘蛋白增多，蛋白电泳α2与γ球蛋白常增高。临床上较常测定的有以下三种抗体：
❶抗链球菌溶血素“O”，大于500单位为阳性；
❷抗链球菌激酶及
❸抗透明质酸酶等。若抗体测定和非特异性血清的测定均呈阳性，提示活动性病变；均呈阴性时可排除活动期风湿热。
诊断和鉴别诊断 自1965年多采用Jones诊断标准，即以多发性关节炎、心脏炎、舞蹈症、环形红斑及皮下结节作为主要表现；以发热、关节痛、心电图P-R间期延长、血沉增快、C反应蛋白或白细胞计数增高、既往风湿热史或有风湿活动的心脏病证据作为次要表现。符合2条主要表现或1条主要表现和2条次要表现，且证明有先行A组链球菌感染史时，则高度提示风湿热存在的可能。由于风湿热临床实验室检查项目特异性不强，近年来病情有减弱趋向，以此诊断标准不易发现早期或不典型患者。常须与幼年型类风湿关节炎、菌血症、SLE、感染性心内膜炎及二尖瓣脱垂综合征等相鉴别。如注意检查类风湿因子、抗核抗体、X线检查、超声心动图及血培养，可协助排除以上疾病。
治疗 急性风湿热主要是控制链球菌感染，应用青霉素一个疗程以清除咽部链球菌。同时应用抗炎药物：
❶阿司匹林：是最常用的药物，特别对无心脏炎患者常单独应用。用药时注意寻找最小有效剂量，并注意防止严重毒性作用。
❷肾上腺皮质激素：有心脏炎时，常首选强的松或强的松龙。初始用量可较大，以后逐渐减少。亦可在开始治疗时首先用肾上腺皮质激素，治疗2～3周后再改用阿司匹林。肾上腺皮质激素的抗炎作用较强，但容易引起停药后“反跳”现象，为此，可在逐渐减量的过程中加用阿司匹林，最后再单独应用阿司匹林维持。对舞蹈病患者应给予氟哌啶醇或安定，并用青霉素预防发作。在预防风湿热时有两点很重要： 一是防止A组链球菌感染后发生风湿热； 二是预防风湿热复发。早期彻底治疗A组链球菌感染可有效地降低风湿热的发病率，首选药物为青霉素肌注，连用10天。对青霉素过敏者，可口服红霉素。有风湿热病史者，应给予苄星青霉素每月肌注一次，或每日服用口服剂型青霉素。预防期限：儿童初发时未患心脏炎者持续至20岁；成年人持续5年。初发时已患心脏炎者，应无限期用药。根据近年观察，预防应用苄星青霉素，可使风湿活动的年复发率降至0.4%。对青霉素过敏时，可应用磺胺甲基异恶唑，但预防效果不及青霉素。

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风湿热

风湿热多见于儿童、青少年，发生于链球菌感染后，以发热、关节炎、心脏炎为突出临床表现的全身性结缔组织病。急性期可引起发热关节炎和不同程度的心脏损伤，重者甚至可导致死亡。本病在慢性发展过程中，常反复急性发作； 心瓣膜炎性损伤，导致结疤变形，形成风湿性心脏病。
风湿热多发生在温带地区，我国以东北、华北发病率最高，华东、华中、西南和西北等地次之，华南较少。发作季节以寒冬、早春居多。风湿热发生于儿童和青少年，初次发作多在5～15岁间。复发多在初发后3～5年内，儿童进入发育期或成年后，复发有所减少。我国近20年来，风湿热发病率明显下降。过去心脏病中，风湿性心脏病占首位，现已完全改观。
病因 临床、流行病学和免疫学研究资料，皆支持A组溶血性链球菌感染，为引起风湿热发病的原因。风湿热的流行季节和分布地区，常与溶血性链球菌疾病，如猩红热、急性扁桃体炎的流行和分布相似，这些链球菌疾病也是北方比较寒冷地区，较气候温和的南方多见。虽然1/3的风湿热患者，发病前无咽痛病史，但多数系在链球菌所致的上呼吸道炎症2～3周后发作。虽然风湿发作时，咽培养不一定能培养出A组溶血性链球菌，但血中抗链球菌溶血素“O”、抗链球菌激酶、抗透明质酸酶均有增高，而静止期抗体效价下降，说明急性发作前，患者曾有过急性链球菌感染。已患风湿热的患者，药物预防链球菌感染，可大大减少风湿热的复发，这些都说明风湿热的病因，与A组溶血性链球菌密切相关。
发病机理 虽然A组溶血链球菌是风湿热的病因，但并非链球菌直接感染引起，因风湿热发病不在链球菌感染的当时，而是在感染2～3周才起病。此外患者血液及心脏组织中，从未找到溶血性链球菌。链球菌感染后，亦仅1～3%左右患者发生风湿热，但已患风湿热的患者，当再次链球菌感染后，高达5～50%的人引起复发。过去认为链球菌直接侵犯患者组织，或链球菌毒素造成组织损伤，皆缺乏根据。目前认为风湿热是链球菌感染后的一种免疫病理过程，发生于既定的宿主。
(1)交叉反应抗体： 风湿热患者血中可查出一些由于A组溶血性链球菌引起的抗体； 这些抗体可作用于自身的关节、心脏组织，故可认为是自身抗体。这些抗体发生于链球菌感染后2～3周，故和发病时间吻合。人心脏组织中可查见有结合的免疫球蛋白存在，支持这些抗体是有致病性的。这些抗体经与A组溶血性链球菌作用后可以被吸附掉，而心肌梗塞后综合征出现的抗心肌抗体则不能被吸收掉，说明前者抗体可能是原发的、有致病性的，而后者抗体是继发的与链球菌感染无关，近年研究提示链球菌的不同组成成份（抗原），与患者不同组织间有交叉抗原性，引起的相应抗体也有交叉反应性，例如链球菌的被膜透明质酸与关节软骨，链球菌组特异性细胞壁多糖与心瓣膜糖蛋白，链球菌细胞壁M蛋白与心肌，链球菌原生质膜抗原与心肌，尾状核神经元组织及丘脑下细胞核，都有交叉反应性。
(2) 细胞介导免疫机制 近年研究豚鼠经A组溶血性链球菌免疫后，其淋巴细胞对组织培养中的同种异体心细胞有细胞毒作用，正常或未经免疫的动物，则无此现象。风湿性心脏炎患者的周围血淋巴细胞，对组织培养中的人心细胞也有细胞毒作用，而无心脏炎的患者，则无此现象，且心肌炎患者的淋巴细胞对非心细胞，如皮细胞也无此现象，说明细胞介导免疫可能导致组织的损伤，这方面还需继续研究。
(3) 宿主因素 链球菌感染后，只有部分人发生风湿热，其原因目前尚不详。免疫遗传研究如与HLA组织型别关系，无肯定结果。风湿病引起的舞蹈症，在儿童青少年中多见，性成熟后之男性则极少见，妊娠妇女则有加重趋势，说明宿主因素与临床表现有关。更重要的是风湿热患者，较非风湿热患者，无论对链球菌抗原的体液免疫或细胞免疫，都有明显增高的反应性。这现象是由于机体因素，或由于风湿热患者所受链球菌抗原刺激强，或过去多次有反复的链球菌感染，则尚不完全清楚。同卵挛生中皆发生风湿热的机遇并不强。
病理 风湿热的基本病理改变包括炎症的一般变化，如胶原纤维的粘液性变和纤维素样变，和具有特征性的“风湿小体”。后者是结缔组织中胶原纤维发生纤维素样肿胀和变性，继以炎性细胞浸润而形成的肉芽肿。
病变分期 按病变发展过程可分为三期：
(1) 变性渗出期： 结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀，形成玻璃样和纤维素样变形。变性病灶周围有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞等炎性反应的细胞浸润。本期可持续1～2月，恢复或进入第二、三期。
(2) 增殖期： 本期特点是在上述病变基础上，出现风湿性肉芽肿，即风湿小体(Aschoff bodies)，这是风湿热特征性的病变，被认为是确诊本病的病理依据和风湿活动的指标。小体中央有纤维素样坏死，其边缘有淋巴细胞和浆细胞浸润并有风湿细胞。风湿细胞呈圆性、椭圆性或多角性，胞浆丰富呈嗜碱性，胞核空，具有明显的核仁，有时出现双核或多核，形成巨细胞。到后期风湿细胞变为棱形，状如纤维细胞，进入硬化期。此期持续约3～4月。
(3) 硬化期： 小体中央的变性坏死物质渐被吸收，渗出的炎性细胞减少，纤维组织增生，在肉芽肿部位形成瘢痕组织。
由于风湿热常反复发作，故上述三期的发展过程和病变可以交叉长时间存在。第一期及第二期常伴有浆液渗出与炎症细胞浸润，很大程度上决定临床上各显著症状的产生。关节、心包的病理变化以渗出为主，而瘢疤的形成则主要限于心内膜和心肌，特别是心瓣膜。
各器官主要病变 (1) 心： 几乎每一风湿热患者皆有不同程度的心脏损害，但不一定都形成慢性风湿性心脏病。急性风湿热可引起全心炎，心肌、心内膜及心包皆可被罹及，但以心肌炎和心内膜炎更为重要。心肌中典型病理改变主要在心肌间质、血管旁结缔组织中。在传导系统病变中，风湿小体少见，而以水肿及细胞浸润为主，以后可形成疤痕。心内膜炎主要罹及瓣膜，尤以二尖瓣及主动脉瓣受损多见。瓣膜充血、肿胀及增厚，表面出现小的赘生物，形成瓣口关闭不全。瓣膜闭合处纤维蛋白的沉积，可使瓣叶发生粘连。瓣膜的改变加上腱索和乳头肌粘连与缩短使心瓣变形，而产生瓣口狭窄。心包腔内可产生纤维蛋白性或浆液纤维蛋白性渗出。活动期后，较轻病例可完全恢复，但多数病例，则引起心瓣变形及心肌或心包内瘢疤形成，造成慢性风湿性心脏病。
(2) 关节： 关节滑膜和周围组织水肿，滑膜下结缔组织粘液性变，纤维素性变和炎症细胞浸润，有时可见风湿小体，但无血管炎形成。关节腔内有浆液性渗出。由于渗出物中纤维素不多，易被吸收，一般不引起粘连，更不影响软骨，故活动期过去后，不产生关节强直或畸形。
(3) 皮下结节： 中心区为纤维素样坏死，组织细胞及纤维母细胞环绕。淋巴细胞及多形核白细胞聚集于小血管周围，有似风湿小体。结节提示风湿热有活动性，见于约10%病例中，消炎后不遗留疤痕。
(4) 动脉： 可累及动脉各层，使动脉壁增厚，易导致血栓形成。多见于冠状动脉和肾、胰、肺、脑等部位的动脉。
(5) 脑： 脑实质由小血管包围，可见淋巴细胞、浆细胞等浸润，有形成环绕小血管的小结倾向。这些小结分布于纹状体、黑质和大脑皮质等处，在纹状体病变显著的患者，临床上常伴有舞蹈病的表现。
临床表现 发病前约半数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道感染病史。以后经1～3周 (很少超过5周)开始发病。起病时周身乏力，食欲减退，发热，典型表现有关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑及舞蹈病等。
(1) 关节炎： 急性期发生率约75%，典型表现是游走性的多关节炎。侵犯关节多为大关节，如膝、踝、肘、腕等。脊柱很少受累。手足小关节较少受累，但非绝然不可侵及。关节局部有红、肿、热、痛，但无化脓。每一关节急性症状很少超过一周，以后逐渐消退，2～4周完全消退。症状由一个关节转移至另一个关节，称为游走性，但部分患者几个关节也可同时发炎。儿童患者关节炎症状多极轻微，或仅限于一、二个关节，成人则较显著，但近年也有症状减轻趋势。不典型者仅有关节酸痛，而无其它炎症表现。急性期消退后，关节功能完全恢复，不遗留关节强直或畸形。少见的情况为所谓之Jaccoud畸形，多发生于掌指关节，此情况为关节周围纤维征，而非真正之滑膜炎，导致掌指关节向内侧屈曲挛缩，一般见于严重的风湿性心脏病，而不是与急性风湿热的活动性相平行。急性关节炎时，患者血中抗链球菌抗体，几乎无例外地都已升达高峰。如无此现象，不利于风湿热的诊断，结合临床或可排除之。
(2)心脏炎： 约50%风湿热首次发作出现心脏炎。主要表现为器质性心脏杂音，心脏扩大，心包摩擦音或心包积液，心律失常或充血性心力衰竭。患者可兼有心肌炎、心内膜炎及心包炎的表现，合称全心炎。此外，约1/3心脏炎病例既无发热、关节炎等典型表现，心脏炎本身也不引起自觉症状，但却发展为慢性心瓣膜病，即所谓隐匿型风湿性心脏炎，在成人中较多见。
(3)皮肤： 环形红斑对风湿热虽非特异性，也可见于脓毒血症、肾小球肾炎、药物反应等，但结合其他临床表现，对诊断风湿热仍有重要意义，是主要表现之一。环形红斑为淡红色环形红晕，初出现时较小，以后向周围扩大而中心消退，边缘略隆起，常见于四肢内侧和躯干。红斑时隐时现，可来去匆匆，有在急性活动性的指征消失后，仍可出现。环形红斑多见于有心脏炎的患者。风湿热皮下结节如碗豆大小，数目不等，硬感，无压痛，常位于肘、膝、枕后、前额、棘突骨等隆起或肌腱附着处，与皮肤无粘连。结节存在少则数日，多至数月，亦可隐而复现。有皮下结节者常伴严重心脏炎。随风湿热整个病情变轻，结节日益少见。
(4)舞蹈症： 多发于5～12岁儿童，女性较多见。起病缓慢，常先有感情冲动，容易激怒，继而不自主的无意识动作，面部表现挤眉眨眼，摇头转颈，张嘴伸舌等动作。肢体表现伸直和屈曲，内收和外展，旋前和旋后等无节律的交替动作，以上肢轻下肢重，远端较近端为明显。兴奋激动时症状加剧，睡眠时消失。肌张力减低是主要体征，四肢腱反射减弱或消失。患儿往往不伴有关节症状或心脏损伤，亦可无发热或其他阳性实验室发现。舞蹈症常发生于链球菌感染后较长时间(1～6月)发生，此时可能升高之抗链球菌抗体已近消退。脑脊液可正常，随着症状的发展，患儿生活不能自理，行走、坐立、穿衣、进食、持物都可发生障碍。
(5) 其他表现： 风湿热胸膜炎，见于1%的患者，渗出液不多，消失快而不发生粘连。风湿病腹膜炎见于少数儿童和青年，可有剧烈腹痛，伴局部压痛及腹部强直，易误诊为外科急腹症。风湿性血管炎可影响大小动脉，如在大动脉可造成无脉症。发生在肺组织小动脉可造成肺梗塞，累及脑动脉可出现脑供血不足或偏瘫，冠状动脉炎则可有冠状动脉供血不足的表现。
实验室检查 白细胞计数轻度至中度升高，中性粒细胞增多。红细胞沉降率增快。C反应球蛋白增加。这些统称为急性期反应，提示风湿病有活动性。急性风湿热时只半数咽部培养可查得A组溶血性链球菌，但血中抗链球菌抗体，只要检查完备，某一种或几种抗体效价必有增高。常用者为针对链球菌细胞外产物的抗体，如抗链球菌细胞“O”，500U以上为阳性，抗链球菌激酶80U以上为增高，抗透明质酸酶128U以上为阳性。近年还开展了对脱氧核糖核酸酶B(DNaseB)抗体，对烟酰胺腺嘌呤双核苷酸酶(NADase)抗体的测定。针对链球菌细胞抗原的抗体，有抗特异性M蛋白抗体及抗A组特异性碳水化合物抗体。对链球菌细胞外产物抗体，如只测一种。只80～85%患者阳性，尚有15%假阴性，故以同时多测几种抗体为宜。对A组碳水化合物抗体由于持续时间长，可帮助鉴别风湿性与非风湿性瓣膜疾患。以上免疫学检查不足以作为风湿热的诊断方法，但说明患者发病前曾有过A组链球菌感染。若抗链球菌抗体增加、急性期反应阳性，结合临床表现，有助于活动性风湿热诊断。
诊断 一般沿用Jones标准，将临床表现分为主要及次要表现。主要表现为心脏炎、游走性多关节炎、舞蹈病、皮下结节和环形红斑。次要表现为发热、关节痛、心电图P-R间期延长、血沉增速、C反应蛋白阳性、白细胞计数增高、过去有风湿热病史或现在有非活动性风湿性心瓣膜病者。过去认为有上述二项主要表现，或一项主要表现加二项次要表现，即可考虑诊断风湿热。
国内1965年修订的Jones风湿热诊断标准，认为除按原Jones标准外，尚应具备最近有溶血性链球菌感染的证据(包括抗链球菌抗体效价的明显升高，咽拭培养有A组溶血性链球菌生长，或最近有猩红热病史)，才能建立诊断。临床应用上，上述诊断标准中如主要表现出现较多，诊断可靠性较大。但在成人，主要表现项中的舞蹈病、环形红斑、皮下结节均少见，而心脏炎及关节炎的严重程度均较过去减轻，故仍易漏诊。此外，以心脏炎为主要表现时，易将一些生理性杂音误认为器质性而诊为心脏炎。以关节炎、发热和血沉增快作为风湿热诊断时又易将其它关节炎或结缔组织病诊断为风湿热。因此，诊断本病时应全面考虑，并做好鉴别诊断，不宜生硬套用上述诊断标准。
鉴别诊断 风湿热应与以下疾病鉴别：
(1)类风湿关节炎： 本病多为对称性关节炎，最多影响掌指、指间关节或颈椎。后二者风湿热很少侵及。类风湿关节炎并发明显临床心脏损害者较少，X线示关节面破坏，关节腔狭窄及邻近骨骨质疏松，类风湿因子多数阳性，而抗链球菌抗体则大多不升高。
(2)结核感染反应性关节炎：有确切的结核感染病灶。经长期观察，无心瓣膜病变或心增大现象。经抗结核治疗后，症状消退。
(3)亚急性感染性心内膜炎： 本病多发生于原有心瓣膜病变的患者，有进行性贫血、脾肿大、皮肤粘膜出血点、杵状指或栓塞现象。血培养可获阳性结果。
(4)系统性红斑狼疮：除发热、关节痛外，本病有脱发、光过敏、雷诺现象、蝶形红斑、白细胞减少、血小板减少，这些在风湿热中少见。抗核抗体、抗DNA抗体、抗Sm抗体测定可资鉴别。
(5) 血液系统疾病： 儿童早期白血病、慢性顽固性贫血（尤其是地中海贫血）等，往往有关节或骨痛史，且常伴有心脏杂音，易误诊为风湿热，但血液和骨髓片检查有助鉴别。
治疗 一般治疗。卧床休息，保暖和避寒。无明显心脏受损者，待血沉正常即可起床活动。如有心脏扩大、心包炎、持续心动过速或心电图异常，则需在急性症状消失，血沉恢复正常后，继续卧床休息3～4周。
药物治疗 (1) 阿司匹林： 是最常用的药物，对退热、消除关节炎症、恢复正常血沉有较好疗效。剂量为3～5g/d，小儿按0.1g/kg体重，分3～4次口服。症状控制后减半，维持6～12周。阿司匹林小量为止痛剂，欲达抗炎作用则需较大量。剂量及耐受性因人而异。如能服至最大耐受量而不产生副反应，如耳鸣，且血浓度达150～300mg/L，则效果最为理想。阿司匹林的副反应为引起胃刺激，如恶心、呕吐、食欲减退，甚或引起溃疡病出血。服氢氧化铝可缓解，但不宜服碳酸氢钠，因后者减低其在胃肠道的吸收和增加自肾脏的排泄。剂量再大时可引起耳鸣、耳聋、头晕、呕吐、呼吸过度（酸中毒）、出血（凝血酶原时间延长）。肠溶阿司匹林吸收不规则，并不足取，水杨酸钠效果不如阿司匹林。
(2) 糖肾上腺皮质激素： 与阿司匹林比较疗效并无明显差别。激素与阿司匹林皆主要抑制前列腺素的产生及活性，但激素可减少血管壁通透性，使炎症渗出物易于吸收，对有房室传导阻滞者，能使房室传导加快。激素一般量不一定能抑制体内抗体的产生，对防止发生慢性瓣膜病变，尚无肯定证据。激素使体温、血沉恢复正常，关节炎、心包炎、皮下结节、心电图P-R间隔延长，或较阿司匹林恢复为快。一般用强地松30～40mg，分3～4次口服，以后逐渐减量，以5～10mg维持，总疗程约需2～3个月。严重患者可用氢化可的松静脉滴注。少数患者停药后出现低热、关节痛、血沉快等反跳现象，如在停药前给予阿司匹林，或静脉注射促肾上腺皮质激素12.5～25mg，每日一次，连续3天，可减少反跳现象。激素治疗的副反应有肥胖、多毛、紫纹、高血压、糖尿病、潴钠、低钾、脱钙以及继发感染等。
(3) 青霉素： 风湿热确诊后，应给予一疗程青霉素以消除存在的溶血性链球菌(虽不一定都能培养出，链球菌可能存在于扁桃体深部皱窝处)，一般用普鲁卡因青霉素40万U每日一次，共二周，或长效西林120万U肌内注射一次。对青霉素过敏者，可口服红霉素，每日3～4次，每次0.5g，共10日。
舞蹈病主要应用巴比妥及镇静剂，也可用氯丙嗪改善症状。尽量避免刺激。激素及阿司匹林对舞蹈病无效。
预防 预防分预防风湿热的发生，及预防已患风湿热者风湿热的复发两种。前者应对所有链球菌感染，如猩红热、急性扁桃体炎、中耳炎等，尽早给予积极彻底治疗，以免引起后期风湿热的发生。抗生素中以青霉素为首选，用法同前，抑菌药物如红霉素，只能用于对青霉素过敏者，效果不如青霉素。
对已患风湿热者，为预防风湿热复发，应首先预防链球菌感染的新发生或再复发。一般于治疗风湿热进行清除链球菌的青霉素治疗后，继续使用卞星青霉素 （长效西林）120万U，每月一次，直至风湿热末次发作后至少5年。严重病例如首次发作时出现全心炎者，或已有慢性心脏病的患者，预防注射应维持至成年。青霉素过敏者，可用磺胺甲基异恶唑 (每日0.5～1.0g)，但应定期查血象，慎防粒细胞缺乏症。
预后 急性风湿热儿童首次发作，约75%在6周内恢复，至12周约90%恢复，仅约5%患儿活动性可持续至6个月以上。一次发病后5年内约有20%复发，以后第2个5年的复发率降至10%，第3个5年为5%,15～20年为1.4%。患儿年龄越小，风湿热复发往往越重，复发机会也越多。25岁后复发机会即减少。风湿热的预后与是否积极采取预防措施有密切关系，也与初次发作时心脏受累严重程度有关。初次发作无器质性心杂音者，5～10年后追随皆无风湿性心脏病证据；初发有轻度心脏炎者，5年追随时有82%,10年追随时有70%无风湿性心脏病。初发时即有严重心脏炎者，预后最差，5年追随只有30%、10年追随只10%心脏情况良好。

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风湿热

风湿热为儿童期较常见的结缔组织病，系结缔组织的渗出和增生性反应，以形成风湿小体为其病理特征。病变主要侵犯心脏和关节，也涉及皮肤、浆膜、脑和血管等，心脏尤易出现后遗症。多见于5～15岁，首次发病以6～8岁为最多，5岁以下少见，2岁以下更为罕见。近20年来世界范围内风湿热的发病率有逐渐下降趋势，病情亦较轻，心脏炎发病数和死亡率均下降，初次发病年龄亦见推迟。但各地区情况有所不同，我国南方较北方少见，印度北部病情较轻而其南部及巴基斯坦，心脏受侵者较多。
病因和发病原理 本病大多继发于A组β溶血性链球菌感染之后。现知该菌细胞壁外层的蛋白以M蛋白最为重要，能抗拒白细胞的吞噬，毒力较大，在免疫学上M蛋白为特异的抗原，亦称“交叉反应抗原”，可供流行病学分型研究之用；在链球菌细胞壁的多糖成分内，亦具有一种特异抗原，称“C物质”，有些人经链球菌感染后，可产生相应抗体，作用于心瓣膜。抗原与抗体结合成免疫复合物，在补体参与下造成炎症损害，引起关节炎、心肌炎及心瓣膜病。故风湿热的发病是在细菌感染基础上发生的变态反应及自身免疫。尚有“致风湿菌株”、病毒参与以及遗传因素等学说，均待进一步研究。
病理 风湿小体为风湿热的特征性病理改变。小体呈卵圆形或梭形，其中心为肿胀坏死的胶原纤维，边缘为浆细胞、淋巴细胞及风湿细胞，后者由成纤维细胞转变而来，细胞体积大，胞浆丰富，呈嗜碱性；核大，染色质密集于核中央，粗大而深染，周围核质透亮。脑内病变无风湿小体存在。
临床表现 (1)发病：急性风湿热起病于链球菌感染或上呼吸道感染后1～3周(舞蹈病起病较迟，为2～6周)，以发热为最常见之症状 多为低热或不规则高热伴精神不振、纳减、倦怠、面色苍白、多汗、鼻衄和腹痛等。
(2) 心脏炎：多发于幼儿，可表现为全心炎，以心肌炎为最多见。主要症状如下.心率增快，与体温高低不成比例，睡眠时心律不减慢。心尖区有Ⅱ级以上收缩期杂音，舒张中期杂音和心底部舒张期吹风样杂音，心尖部第一心音低钝，有心包炎时可听到心音远及心包摩擦音。心脏扩大，严重心脏炎时可发生充血性心力衰竭。心电图可出现传导阻滞，以Ⅰ度房室传导阻滞为多见，并有Q-T间期延长、各型期前过早搏动及S-T段和T波的变化等。急性风湿热反复发作可侵及心脏，尤易发生心内膜炎，形成瓣膜损害而致慢性风湿性心瓣膜病，后者以二尖瓣闭锁不全为最常见。
(3) 关节炎、关节痛：关节炎为游走性和多发性，伴局部红、肿、热、痛，但不化脓，以膝、踝、肘关节为多见。近年风湿性关节炎症状较前减轻，仅表现为关节痛而无客观变化。
(4) 舞蹈病：可作为风湿热单独症状出现，特征为程度不一、不规则的不自主运动，以四肢动作最多，亦可有耸肩、缩颈、伸舌、歪嘴、挤眉、弄眼等奇异面部表情，于兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。情绪易变，有时哭笑无常，多发于青春前期，多数为女孩。不伴有关节、心脏损害以及其他风湿热症状的患者，应与习惯性痉挛区别。
(5) 皮下小结：为能自由活动、无痛的坚韧小结，直径约0.1～1.0cm，与皮肤无粘连，常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处，亦好发于头皮下帽状腱膜或脊柱旁。皮下小结偶可见于类风湿病和全身性红斑狼疮。皮下小结存在时心脏损害常较严重。
(6) 皮疹：以环形红斑为特征，对诊断意义较大。多见于躯干部及四肢屈侧，呈环形或半环形，环内肤色正常，边缘稍隆起，呈淡蔷薇色，一天内时隐时现，常示风湿活动。
(7) 其他：尚可有胸膜炎、肺炎，后者虽不多见，但因常在严重心脏损害时发生故预后较差。
实验室检查：常见轻度贫血，周围血白细胞增多及核左移；血沉增快，C反应蛋白阳性，粘蛋白增高，ASO超过1:500单位，抗链球菌激酶(ASK)高于1:40，透明质酸酶(AH)超过1:2048，抗脱氧核醣核酸酶(A·DNAse B)增高，有心肌炎者SGOT大于40u为可疑，大于80u为不正常；咽拭培养可得A组溶血性链球菌。
诊断和鉴别诊断 历来沿用经修订的琼斯(Jones)诊断标准：主要指标为心脏炎，游走性多关节炎，舞蹈病，皮下小结和环形红斑；次要指标为发热、关节痛 （已有关节炎主要指标者不算），血沉增快，C反应蛋白阳性和心电图上P-R间期延长（已有心脏炎主要指标者不算），具有二项主要指标，或一项主要指标和二项次要指标，另外发病前有链球菌感染的依据或风湿病史或ASO等抗体增高者，可作为风湿热诊断。对不典型病例和症状不明显的隐性风湿热应加强全面检查和仔细地随访观察以免漏诊。临床常遇到扁桃体炎或上呼吸道感染后有低热，关节酸痛、血沉及ASO轻度增高和一过性心电图改变，但无心脏扩大及杂音，经青霉素及小剂量抗风湿药物治疗后很快恢复，亦无复发者，称链球菌感染后状态；因其预后与风湿热不同。应与其他结缔组织病、发热性疾病、心脏和关节方面的其他疾病作鉴别，以免误诊。
预防 诊断肯定后应给抗菌药物以消灭溶血性链球菌的感染病灶，并应长期持续应用，以预防风湿热复发和防止心脏的继续受损。链球菌初次感染后风湿热发病率为0.3～3%，曾患风湿热者再次感染链球菌后的发病率高达10～60%，复发率以风湿热后5年内、初次发病年龄小者，心脏已受侵者和复发次数频密者为高。未用预防措施之复发率高于已用药物预防者6倍以上。首选药物为青霉素，活动期用水剂的治疗量，恢复后可用长效青霉素120万u，每四周肌注一次；对青霉素过敏者用磺胺嘧啶或磺胺异唑每日0.5～1g口服，或红霉素125～250mg一日二次口服。对初发病例仅表现为关节炎者可于链球菌流行期间或有上呼吸道感染时用药预防。有人主张药物预防至少5年，有心脏炎者应用到18岁，有瓣膜病变者需终身药物预防。
对扁桃体摘除问题尚有分歧，一般主张对有病的扁桃体进行摘除。手术必需在风湿热静止期进行，手术前0.5～1小时给水剂青霉素3万u/kg及普鲁卡因青霉素60万u作肌肉注射。手术后2天或更长时期应肌注治疗量的青霉素，此法也适用于拔牙等其他慢性病灶的清除时。
治疗 (1) 一般治疗： 活动期应卧床休息至急性症状消失，有心脏炎伴心力衰竭时需绝对卧床休息至心力衰竭控制后二周，随后逐渐增加活动，一般恢复到接近正常活动量的时间无心脏受累者需一月左右，心脏受累者需2～3月，心脏扩大者需6月。恢复后无需限制体力活动，但有心脏扩大者除外。平时注意营养。
(2) 控制感染病灶：对咽炎、扁桃体炎等应彻底治疗，常用青霉素水剂，每日60万～80万u. 肌注1～2周，过敏者用红霉素每日30mg/kg口服，连用7～10天。
(3) 抗风湿治疗：诊断确定后才可行抗风湿治疗，因经过治疗后诊断更难肯定。
❶发病2周以上、以关节炎表现为主者，首选水杨酸类药物，常用乙酰水杨酸每日80～100mg/kg分4次口服，以血中水杨酸浓度25～30mg/dl为宜，病情稳定(体温、症状、化验正常)后减至半量，全疗松，后者采用每日1～2mg/kg的短期(4～6周)疗程，2周后加乙酰水杨酸，以防反跳，用法同前。乙酰水杨酸有胃部刺激症状如恶心、呕吐及食欲减退，可加服氢氧化铝，如有毒性作用如耳鸣、耳聋、头晕、出血等症状时，即停药并给碳酸氢钠。
❷有明显心脏炎者选用强的松，每日1～2mg/kg,3～4周时逐渐减量，共约12周。停药前2周加用乙酰水杨酸，用法同前。严重心脏损害者可用氢化考的松每日5～10mg/kg静滴，若伴心力衰竭加用强心药物及利尿剂，临床好转后改用强的松口服。肾上腺皮质激素能促进渗出性炎症的消退，有助于心力衰竭的改善，至于对预防心脏瓣膜病发生和防止停药后的反跳现象，肾上腺皮质激素是否优于乙酰水杨酸，至今尚未定论。
❸对舞蹈病一般采取支持及对症疗法，如防止多动阶段的意外损伤，可适当应用镇静剂，重症患者肾上腺皮质激素有助(参见“舞蹈症”条，330页)。

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风湿热

风湿热是一种常见的反复发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症，以心脏和关节受累最为显著。临床表现以心脏炎与关节炎为主，伴发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等症状。急性发作后，常遗留显著的心瓣膜病变，形成慢性风湿性心脏病。由于本病在慢性发展过程中，常反复急性发作，且容易遗留慢性心脏病变，而发热仅出现于疾病的某个阶段，故有人认为以“风湿病”(rheumatismor rheumatic disease)一词用于整个病程，而以“风湿热” 表达急性发作的活动阶段较为明确。近年来“风湿病” 一词已广泛应用于各种不同病因引起的骨关节疾病(包括风湿样关节炎、痛风、退行性关节病等)，风湿热也属其中之一种。
风湿热多发生在气候多变的温带地区； 我国以东北和华北地区发病率最高，华东、华中和西南、西北等地次之，华南较少。发作季节以寒冬、早春居多，寒冷和潮湿是本病的重要诱发因素。风湿热发生于儿童和青少年，初次发作多在5～15岁之间，3岁以内婴幼儿极为少见，男女罹病的机会大致相等。复发多在初发后3～5年内，儿童进入发育期后，复发有所减少。近二十年来，本病的发病率有明显下降趋势，可能与人民生活条件改善，抗菌药物普遍应用和链球菌感染率减少等因素有关。
病因 风湿热的确实病因迄今尚未完全明了，但就临床、流行学和免疫学方面的一些资料分析，都支持A组溶血性链球菌感染与本病的发病有关。
(1) 风湿热的流行季节和分布地区常与溶血性链球菌疾病，如急性扁桃体炎，猩红热等的流行和分布有关。本病多发生在冬春寒冷季节。我国北方比较寒冷，溶血性链球菌感染发病率较高，故较气候温和的南方多见。
(2) 风湿热往往在链球菌所致的上呼吸道炎症后2～3周发作。
(3) 风湿热发作时，患者咽拭培养A组溶血性链球菌的阳性率可高达70～90%; 血清中各种链球菌抗体如抗链球菌溶血素“O”、抗链球菌激酶，抗透明质酸酶等均有增高；而静止期培养则转阴性，抗体滴定值亦下降。
(4) 彻底治疗链球菌感染，可大大减少风湿热的发病。近年来在集体儿童中应用青霉素及时彻底治疗链球菌感染，对风湿热的预防起一定作用。
(5) A组溶血性链球菌疫苗曾应用作为预防链球菌感染，但在风湿热病人的子女中，却曾因此而引起急性风湿热。
虽然风湿热与A组溶血性链球菌感染有密切关系，但并非链球菌直接感染引起。因其发病不在链球菌感染的当时，而在感染后2～3周左右才起病。且患者的血液培养和心脏组织中从未找到溶血性链球菌。链球菌感染后，亦仅1～3%左右患者发生本病。但过去曾患过风湿热，则再次链球菌感染后引起复发者可高达5～50%。
目前一般都认为风湿热与链球菌的关系是一种变态或过敏反应。从免疫学上得知链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性和特异性，抗原和抗体能从血液渗入结缔组织，这些抗原也证明能渗入网状内皮细胞的胞浆及颗粒，因此当人体产生足够抗体时，这些抗体和抗原物质将广泛地存在于结缔组织内，使这类组织退化和溶解。近年来发现A组链球菌细胞壁上含有一层蛋白质，由M、T和R三种蛋白所组成，其中M蛋白最重要，是免疫学上特异抗原，亦称“交叉反应抗原”。凡链球菌有M蛋白者能抗拒白细胞的吞噬，毒力较大，机体只有产生特异的抗体方能有免疫保护作用。此外，在链球菌细胞壁的多糖成分内，亦具有一种特异抗原，称为“C物质”，经链球菌感染后，有些人可产生相应抗体，不仅作用于链球菌本身，还可作用于心瓣膜，而引起瓣膜病变。最近有人报告心瓣膜的粘多糖成分随年龄而变异，因而可解释青少年与成年间发生心瓣膜病变的不同发病率。至于直接引起风湿热发病，是由于“交叉反应抗原”抑“C物质”或其他抗原，则尚无定论。
链球菌感染后是否发生风湿热还与人体的反应性有关，这种反应性的高低一方面与对链球菌抗原产生的抗体的量多少呈平行关系，即抗体量多时则发生变态反应的机会大； 这种抗体在风湿性心脏病患者中，可持续数年，即使患者已应用青霉素治疗或者并无反复感染存在。另一方面与神经系统功能状态的变化有关。也考虑到遗传与本病发病可能有关。
此外，有人注意到慢性风湿性心脏病患者中约1/3病例从无链球菌感染病史或证据。在儿童风湿热中，以舞蹈病作为唯一表现的患者，可找不到任何链球菌感染的依据，因而有人提出病毒感染与风湿热的关系，值得今后研究。
病理 风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维，早期以关节和心脏受累为最常见，而后以心脏损害为最重要。胶原纤维主要由胶原原纤维和基质-粘多糖构成，而粘多糖的主要成分为透明质酸和硫酸软骨素，发生病变时，形态学表现为粘液性变和纤维素样变，风湿病的基本病理改变包括炎症的一般变化和具有特征性的 “风湿小体”，该小体是结缔组织中胶原纤维发生纤维素样肿胀和变性，继以炎性细胞浸润而形成的肉芽肿，按照病变发生过程分为三期：
(1) 变性渗出期： 结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀，形成玻璃样和纤维素样变性。变性病灶周围有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞等炎性反应的细胞浸润。本期可持续1～2月，恢复或进入第二、三期。
(2)增殖期： 本期的特点是在上述病变的基础上出现风湿性肉芽肿即风湿小体(Aschoff’s bodies)，这是风湿病特征性的病变，被认为是确诊本病的病理依据和风湿活动的指标。小体中央有纤维素样坏死，其边缘有淋巴细胞和浆细胞浸润并有风湿细胞。风湿细胞呈圆形、椭圆形或多角形，胞浆丰富呈嗜碱性，胞核空，具有明显的核仁，有时出现双核或多核，形成巨细胞。到后期风湿细胞变成梭形，状如成纤维细胞，进入硬化期。此期持续约3～4月。
(3) 硬化期： 小体中央的变性坏死物质渐被吸收，渗出的炎性细胞减少，纤维组织增生，在肉芽肿部位形成瘢痕组织。
由于本病常反复发作，上述三期的发展过程可以交叉存在，历时约需4～6个月。第一期及第二期中常伴有浆液渗出与炎症细胞浸润，这种渗出性病变在很大程度上决定着临床上各种显著症状的产生。在关节和心包的病理变化以渗出性为主，而瘢疤的形成则主要限于心内膜和心肌，特别是瓣膜。
各个器官组织的病理改变：
(1) 心脏病变： 几乎每一风湿热患者均有不同程度的心脏损害，但不一定都形成慢性风湿性心脏病。急性风湿性心脏炎中心肌、心内膜、心包等均被罹及，形成全心炎，而以心肌炎和心内膜炎为最重要。心肌中可见典型风湿病理变化，主要在心肌间质血管旁结缔组织中。在传导系统病变中，风湿小体罕见，而以水肿及细胞浸润为主，以后可有疤痕形成。心内膜炎主要罹及瓣膜，发炎的瓣膜充血、肿胀及增厚，表面出现小的赘生物，形成瓣口关闭不全，在瓣叶闭合处纤维蛋白的沉着可使瓣叶发生粘连，瓣膜的改变加上腱索和乳头肌粘连与缩短使心瓣变形，以产生瓣口狭窄。心包腔内可产生纤维蛋白性或浆液纤维蛋白性渗出物。
活动期后，较轻的病例可完全恢复，但多数病例，则引起心瓣变形及心肌或心包内瘢痕形成，造成慢性风湿性心脏病，以心瓣病变为最显著。早期的心瓣缺损主要产生关闭不全，二尖瓣狭窄的形成大约需二年以上，主动脉瓣狭窄需经更长的时间形成。
(2) 关节炎： 关节滑膜和周围组织水肿，滑膜下结缔组织粘液性变，纤维素性变和炎症细胞浸润，有时可有不典型的风湿小体。由于渗出物中纤维素不多，易被吸收，一般不引起粘连，不影响软骨，活动期过去后，不产生关节强直或畸形等后遗症。
(3) 皮下小结： 皮下结缔组织变性坏死，原纤维分裂，有巨细胞及淋巴细胞浸润，形成肉芽肿，融合成结节，为提示风湿病活动的重要体征，但仅在10%的病例中方能见到。
(4) 动脉病变： 可累及动脉壁各层，促使动脉壁增厚，易导致血栓形成。多见于冠状动脉和肾、胰、肠系膜、肺、脑等部位的动脉。
(5) 肺部病变： 可发生肺内不规则的轻度实变，实变区肺间质及肺泡内有炎性细胞渗出，病灶分布倾向于小血管的周围。
(6) 脑部病变： 脑实质内小血管充血，可见淋巴细胞，浆细胞等浸润，有形成环绕小血管的小结倾向；这种小结分布于纹状体，黑质和大脑皮质等处，在纹状体病变显著的患者，临床上常伴有舞蹈病的表现。
其他病变尚有风湿性胸膜炎，腹膜炎等。
临床表现 发病前1～3周约半数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史。起病时周身疲乏、食欲减退及烦躁，典型表现有发热、关节炎、心脏炎、皮下小结、环形红斑及舞蹈病等。此外尚可有腹痛、鼻衄、大量出汗、面色苍白等症状。
(1) 发热： 大部分患者有发热，以不规则的轻度或中度发热为多见，但亦有呈弛张型高热或持续性低热者。脉搏快，大量出汗，往往与体温不成正比。
(2) 关节炎： 在急性期发生率约为75%，典型表现是游走性的多关节炎，由一个关节转移至另一个关节，常对称累及膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节。局部呈红、肿、热、痛，但不化脓。部分患者几个关节同时发炎，手、足小关节或脊柱关节等偶可累及。儿童患者关节炎症状多极轻微或仅局限于一、二个关节，成人则较显著，一般持续2～4周内消退。不典型者仅有关节酸痛，而无其他炎症表现。急性炎症消退后，关节功能完全恢复，不遗留关节强直或畸形，但常反复发作。在罕见情况下，手足发生反复关节炎后，可引起手足掌指关节呈向内侧屈曲挛缩，称Jaccoud关节炎，一般可以恢复。
(3) 心脏炎： 为风湿热最重要的临床表现，约50%风湿热首次发作者出现心脏炎，主要表现为器质性心脏杂音，心界扩大，心包摩擦音（或伴有心包积液），心律失常或充血性心力衰竭；患者往往可兼有心肌炎，心内膜炎及心包炎的表现，合称全心炎(见“风湿性心脏病”条)。
此外，约1/3心脏炎病例既无发热、关节炎等典型表现，心脏炎本身也不引起自觉症状，但却发展为慢性心瓣膜病，即所谓隐匿型风湿性心脏炎，在成人中较多见。
(4) 皮肤表现：
❶渗出型，以环形红斑较多见，常见于四肢内侧和躯干，为淡红色环状红晕，初出现时较小，以后迅速向周围扩大而中心消退，边缘略隆起。逐渐几个红斑相互融合而成较大的边缘不规则的圆圈。红斑时隐时现，历时可达数月之久，较多见于儿童。
❷增殖型，即皮下小结如豌豆大小，数目不等，带硬性，触之不痛。常位于肘、膝、枕后、前额、棘突等骨质隆起或肌腱附着处。与皮肤无粘连，将皮肤拉紧抚摸最易发觉。结节存在少至数日，多至数月，亦可隐而复现。有皮下小结者常伴严重的心脏炎。
(5) 舞蹈症： 多发于5～12岁儿童，女性较多见。起病缓慢，常先有感情冲动，容易激怒，继而为不自主的无意识动作，面部表现挤眉眨眼，摇头转颈，呶嘴伸舌等动作；肢体表现伸直和屈曲，内收和外展，旋前和旋后等无节律的交替动作，以上肢较下肢为重，远端较近端为明显； 兴奋、激动时症状加剧，睡眠时消失。肌张力减低是主要体征，四肢腱反射往往减弱或消失。患儿往往不伴有关节或心脏损害，亦可无发热及其他实验室检查阳性发现，脑脊液检查可正常。随着症状的发展，患儿生活不能自理、行走、坐立、进食、穿衣、握笔等动作都发生障碍。症状不典型时，可嘱患儿作快速交替动作或同时做几种动作，如同时伸舌、摇头及伸手，有时可诱发舞蹈症。
(6) 其他表现： 较少见，
❶风湿性胸膜炎，见于约5%的患者。渗出液不多，消失快而不发生粘连。有时还合并风湿性肺炎，肺有双侧局限、移动性炎症，X线摄片类似急性肺水肿。
❷风湿性腹膜炎，见于少数儿童和青年，可有剧烈腹痛，伴局部压痛及腹壁强直，易误诊为其他外科急腹症。
❸脉管炎，大小动脉均可受累，如在大动脉可造成无脉症。发生在肺组织小动脉可造成肺梗塞； 累及脑动脉可出现脑供血不足而致偏瘫； 冠状动脉炎则可有冠状动脉供血不足的表现。
❹风湿性肾炎，尿中出现蛋白、大量红细胞（甚至肉眼血尿）、少数管型，伴有眼面浮肿，及各项风湿活动指标阳性，而患者并无心力衰竭和亚急性感染性心内膜炎合并存在时，则应考虑风湿性肾炎之可能。
实验室检查 一般检查：
❶白细胞计数轻度至中度升高，中性粒细胞稍增多。红细胞计数和血红蛋白轻度降低。
❷尿常规可示少量蛋白、红细胞和白细胞。
❸咽拭培养，活动期时溶血性链球菌可呈阳性。
特殊检查：
(1) 血清溶血性链球菌抗体测定： 溶血性链球菌能分泌各种酵素及毒素，这些细胞外产物可多至20种。其中较重要的有链球菌溶血素，红疹毒素，链球菌激酶，透明质酸酶，蛋白酶等，他们也具有抗原性能，使人体产生相应抗体。这些抗体的增加，说明患者最近曾有溶血性链球菌感染，结合临床表现，抗体滴定度增高的程度以及持续时间的久暂，可帮助诊断。临床上较常测定的为以下三种抗体：
❶抗链球菌溶血素“O”(antistreptolysin “O”ASO) 500u以上为阳性。
❷抗链球菌激酶(antistre-ptokinase ASK)80u以上为增高。
❸抗透明质酸酶(an-tihyaluronidase,AH) （或称抗粘醣酶） 128u以上为阳性。
此外，近年来还开展其他抗体的测定，如二磷吡啶核苷酸酶(DPNASE)或脱氧核糖核酸酶(DNASE)的抗体测定。
(2) 非特异性的血清有关成分测定： 这些血清成分在各种炎症或其他疾病中也可发生变化，在风湿热的急性期或活动期多呈阳性，用激素等治疗后则又转为阴性。常测定的有
❶血红细胞沉降率，风湿热时由于某些蛋白质的增高(包括纤维蛋白原，α和γ球蛋白等)，可以加速红细胞沉降。但有严重心力衰竭时，肝脏因充血而制造纤维蛋白原的功能减低，血沉可不增快。
❷“C”反应蛋白，风湿热时血清中有与C物质 （碳水化合物） 起反应的蛋白，存在于α球蛋白中。其他如肺炎病人的血清与肺炎球菌菌体的C物质也有沉淀反应，病愈后即告消失。C反应蛋白阳性指示炎症仍有活动的可能：
❸粘蛋白，结缔组织病变时，基质内的粘蛋白在血浆中增高，其敏感性虽差，但如持续增高，则反映慢性潜在活动性病变。
❹蛋白电泳，白蛋白降低，而γ球蛋白和α₂球蛋白常升高；
❺血清总补体(CH₅₀)和补体3 (C₃)，活动期均降低，提示发生过补体性损害。
上述各项检查的联合应用诊断意义较大。若抗体测定和非特异性血清有关成分测定均呈阳性，提示活动性风湿病变； 若二者均阴性可排除活动期风湿热。抗体升高而非特异性血清有关成分测定，阴性者，表示风湿热恢复期或发生了链球菌感染的可能； 若抗体正常而非特异性血清有关成分测定阳性者，应考虑其他疾患。
诊断 主要依靠临床表现，辅以实验室检查。多年来一般沿用Jones标准，将各项征象分为主要和次要表现。
主要表现： 心脏炎、游走及多发性关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑。
次要表现： 发热、关节痛、心电图P-R间期延长，血沉增速、C反应蛋白阳性、白细胞计数增多、过去有风湿热病史或现在有非活动性风湿性心瓣膜病者。
过去按二项主要表现，或一项主要表现加二项次要表现，可考虑诊断为风湿热。根据1965年修订的Jones风湿热诊断标准，认为除按过去的诊断条件外，尚应具备最近溶血性链球菌感染的证据 (包括血清抗链球菌溶血素“O”和其他抗链球菌抗体滴度的明显升高、咽拭培养示A组溶血性链球菌或最近有猩红热病史)，才能建立诊断。在临床应用上述诊断标准时若出现主要表现较多，则诊断可靠性大。然而在成人，五项主要表现中舞蹈病，环形红斑和皮下小结均少见，而心脏炎及关节炎的严重程度也有所减轻，因而容易漏诊。此外，以心脏炎作为主要表现时，易将一些生理性杂音误认为器质性而诊断为心脏炎；以关节炎、发热和血沉增快作为风湿热诊断依据时，则将其他关节炎或结缔组织疾病诊为风湿热。因此，诊断本病时须全面考虑病情并作好鉴别诊断，不应硬套上述诊断标准。
鉴别诊断 风湿热应与以下疾病鉴别：
(1) 风湿性关节炎与其他病因关节炎的鉴别：
❶类风湿性关节炎，为多发性对称性指掌等小关节炎或脊柱炎。后期常伴有关节畸形，指间关节呈梭形肿大。并发心脏损害较少。X线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨组织骨质疏松。血清类风湿乳胶试验阳性。
❷球菌性脓毒症引起的转移性关节炎，常伴有原发感染的征候，血液及骨髓培养多数阳性，且关节内渗液有化脓趋势，并可找到病原菌。
❸结核感染过敏性关节炎，有确切的结核感染病灶，经常有反复的关节炎表现，但一般情况良好。经长期观察，无心脏瓣膜病变和心脏增大现象。给予水杨酸类药物治疗可暂时缓解，但反复发作； 经抗结核治疗后，症状消退。
(2) 风湿性心脏炎与亚急性感染性心内膜炎的鉴别：亚急性感染性心内膜炎多见于原有心脏瓣膜病变的患者，有进行性贫血，脾脏肿大、皮肤粘膜瘀点、杵状指或栓塞现象，伴有阳性血培养为其特点。
(3) 链球菌感染后状态： 临床上常遇到某些患者在扁桃体炎等上呼吸道感染后出现低热、关节酸痛、血沉和抗链球菌溶血素“O”轻度升高，心电图出现一时性的过早搏动和轻度S-T段或T波变化。但无心脏扩大或明显杂音。在应用青霉素及小剂量激素治疗后很快恢复正常，以后也不再反复发作。此类患者一般可诊断为链球菌感染后状态，其预后与风湿热不同。
(4) 系统性红斑狼疮： 本病有关节痛、发热、心脏炎、肾脏病变等，但对称性脸部蝴蝶形红斑、白细胞计数减少和血液或骨髓液涂片可找到狼疮细胞等，则与风湿热不同。
(5) 血液系统疾病： 儿童患早期白血病，慢性顽固性贫血（特别是地中海贫血）等往往有关节或骨痛病史，且常伴有心脏杂音，容易误诊为风湿热，但血液和骨髓片检查有助鉴别。
预防 风湿热与链球菌感染的关系密切，因此防止链球菌感染的流行是预防风湿热的重要环节。
(1) 防止上呼吸道感染。改进居住条件，注意环境卫生，经常参加体育锻炼，提高健康水平。
(2) 对猩红热、急性扁桃体炎、咽炎、中耳炎和淋巴结炎等急性链球菌感染，应予积极彻底治疗，以免引起风湿热发作。抗生素中以青霉素为首选，抑菌药物对预防风湿热作用较差。
(3) 慢性扁桃体炎常有急性发作者(指每年有2次或2次以上) 应在风湿活动停止后手术摘除扁桃体。手术前一天及术后2～3天用青霉素预防感染。
(4) 在集体儿童中预防和早期诊治链球菌感染，建立必要的保健制度，彻底消除其流行，可减少风湿热的发病率。
已患风湿热者，应积极预防链球菌感染。一旦再感染，宜早期应用普鲁卡因青霉素每天40万～80万u，共7～10天；继以苄星青霉素（长效西林）120万u，每月肌内注射一次防止再感染。对青霉素过敏者，磺胺嘧啶(儿童每日0.25～0.5g，成人每日0.5～1.0g)或磺胺甲基异恶唑(每日0.5～1g)，也可考虑作为预防用药，但应定期检查血象，慎防粒细胞缺乏症。预防措施应用期限，一般认为从风湿热末次发作起维持五年左右，特别在首次发作时出现心脏病变或已有慢性风湿性心脏病的患者，应维持至成年。药物预防可使风湿热复发率减低。
近年来，应用中药金银花、黄连、黄芩等制成银黄片或针剂治疗链球菌引起的上呼吸道感染，获得良好效果。草药一见喜（抗炎灵片或针剂）亦有一定疗效。都为今后风湿热的防治开辟了新的途径。
治疗 一般治疗： 卧床休息，保暖和避寒。若无明显心脏受损，待血沉正常，即可起床活动。如有心脏扩大、心包炎、持续心动过速和明显心电图异常，则需在急性症状消失，血沉恢复正常后，继续卧床休息3～4周。
药物治疗：
(1) 水杨酸制剂： 为最常用的药物，对本病退热、消除关节炎症和恢复正常血沉均有一定疗效。其作用近年来认为是抑制前列腺素的生物合成，而前列腺素在炎症过程中起重要作用。也有认为是通过垂体前叶促进肾上腺皮质产生皮质素而抑制炎症。
本药虽能抑制炎症，但不能消除病理改变或防止心脏瓣膜病变的形成。常用制剂为乙酰水杨酸（阿斯匹林）和水杨酸钠。前者尤为适宜，剂量为每日3～5g，小儿按每日0.1g/kg，分3～4次服，症状控制后减半，维持6～12周；后者每日6～8g，分4次服。本药常引起胃部刺激症状，如恶心、呕吐、食欲减退等，服氢氧化铝可缓解，但不宜服碳酸氢钠，因后者可减低其在胃肠道的吸收和增加肾脏的排泄，且钠离子可促发或加重充血性心力衰竭。本药剂量过大时，可引起耳鸣、耳聋、头晕、呕吐、呼吸过度（酸中毒）、出血（凝血酶原时间延长），甚至精神错乱等毒性反应，应立即停药，并给予碳酸氢钠治疗。为防止凝血酶原的减少，可应用维生素K。
不能耐受上述水杨酸制剂者，可用安乃近0.5～1.0g，每日3～4次；保泰松0.1～0.2g，每日3次或氨基比林0.4～0.5g，每日3～4次口服。但均易引起白细胞减少，如降到4000/mm³ 以下，应即停药。
(2) 促肾上腺皮质激素和肾上腺皮质激素 （以下简称激素）: 据随访资料显示，激素与阿斯匹林比较，疗效并无明显差别。但使体温和血沉恢复正常，关节炎、心包炎、皮下小结的消退及心电图P-R间期缩短，以激素作用较快。激素治疗心脏炎患者也较为满意。激素能抑制炎症反应，减少血管壁的通透性，使炎性渗出物易于吸收；同时抑制体内抗体的产生，纠正抗体的变态反应。此外，对有房室传导阻滞者，能使房室传导加快。对防止发生慢性瓣膜病变。尚无肯定证据。激素治疗开始剂量宜大，可用强的松或强的松龙每日30～40mg，分3～4次口服，以后逐渐减量，以5～10mg维持，总疗程约需2～3个月。严重患者，可用氢化可的松200～300mg缓慢静脉滴注，或地塞米松5～10mg，每日3～4次肌内注射。少数患者，停药后出现低热、关节酸痛和血沉增快等 “反跳现象”，如在停药前合并应用水杨酸制剂，或静脉滴注促肾上腺皮质激素12.5～25mg，每日一次，连续3天，可以减少“反跳现象”。
激素治疗的主要副作用是肥胖、多毛、白细胞计数增加、痤疮、糖尿、高血压等，并可潴钠排钾。治疗中可每日补充氯化钾1～3g; 也要注意合并其他继发感染的可能，必要时给以青霉素预防。
(3) 青霉素： 风湿热确诊后，应给予一个疗程的青霉素，以消除溶血性链球菌。一般应用普鲁卡因青霉素40万u，每日一次，共二周；对青霉素过敏者，可口服红霉素每日四次每次0.5g共10日。
(4) 中医辩证论治： 常以清热除湿，祛风通络为主，服桂枝白虎汤加减。若有气阴两虚见症者，可用生脉散加味。至于反复发作后，多因气血亏虚，肝肾不足，寒湿稽留，常以补益肝肾，散寒祛湿为主，多选用独活寄生汤加减。
(5) 针刺疗法： 一般可选择疼痛部位附近的穴位进行针刺治疗。
(6) 治疗舞蹈病主要应用巴比妥及镇静剂，也可应用氯丙嗪改善症状。尽量避免刺激。激素及水杨酸制剂对舞蹈病无效。
预后 急性风湿热儿童患者中其初次发作，约有75%于6周内恢复，至12周约有90%患儿恢复，仅约5%患儿风湿活动可持续至6个月以上。一次发病后五年内约有20%可复发，以后第二个五年的复发率降至10%，第三个5年为5%,15～20年为1.4%。患者年龄越小，风湿病变往往越重，复发机会越多；25岁后复发机会即减少。急性发病期伴有明显心脏增大，心力衰竭或全心炎者，预后不佳。初次发作后约1/3患者可检查出瓣膜损害，最常见的是二尖瓣狭窄合并关闭不全； 10年后2/3的存活患者可检出瓣膜病变。故目前认为急性初次发作期一旦侵犯心脏，以后发生瓣膜病变的机会极高，用激素治疗尚无可防止远期瓣膜病变发生的证据。

风湿热fēng shī rè

❶fever due towind-dampness
❷wind,dampness andheat