非结合性高胆红素血症

当非结合胆红素生成过多，或肝细胞的摄取、运转与结合过程有某种缺陷时，非结合胆红素在血浆中蓄积，称为非结合性高胆红素血症。本症患者血液中也可能有小量结合胆红素增高。因此这种黄疸也称为以非结合胆红素增高为主的黄疸，其血清总胆红素量一般为1～3mg/dl，不超过5 mg/dl。本症发生原理：
❶胆红素生成过多：肝脏处理和排泄胆红素的能力虽然数倍于正常的需要，但大量溶血所致非结合胆红素生成过多，仍可能超过肝脏的清除能力；又因伴随的贫血、缺氧、发热、溶血的毒性产物影响肝细胞功能，使大量非结合胆红素蓄积而形成黄疸。在溶血性黄疸，由于非结合胆红素生成过多，因此在肝细胞中形成的结合胆红素也相应增多； 又因结合胆红素在肝细胞的排泄过程呈限速性，不可能及时完全清除，故在血液中浓度可增高，但一般不会超过总胆红素的15%。各种先天性和获得性溶血性贫血所致黄疸及旁路性高胆红素血症均属于非结合性高胆红素血症。此外，手术或创伤后组织、体腔内积血或组织大块梗塞（如肺梗塞），也可引起非结合性高胆红素血症；
❷肝细胞摄取、运转胆红素的障碍： 摄取胆红素的障碍可发生在肝细胞膜或胞浆载体蛋白(Y蛋白和Z蛋白)的环节上，常见于Gilbert综合征和利福平、黄绵马酸、新生霉素等引起的药物性高胆红素血症；
❸肝细胞结合胆红素的障碍： 葡糖醛酰移换酶活性降低或缺乏，可使胆红素的结合过程发生障碍。如Crigler-Najjar综合征是由于酶活性缺乏； 新生儿生理性黄疸和Gilbert综合征是由于酶活性不足；某些药物性黄疸(如促合成类固醇、氯霉素、维生素K等) 可能由于酶活性受抑制所致。对葡糖醛酰移换酶不足或受抑制的患者，近年来应用酶诱导剂如苯巴比妥、导眠能（苯乙哌啶酮）、安替匹林等治疗，有一定疗效。