间充质良性肿瘤

间充质良性肿瘤是指起源于纤维、脂肪、肌肉、脉管、间皮、滑膜、骨及软骨等间充质组织的各种良性肿瘤。一般来说，这类肿瘤生长缓慢，不发生转移，常呈膨胀性生长，境界清楚，有结缔组织包膜，仅对周围脏器起压迫作用。组织学上瘤细胞呈高度分化，无或少核分裂象，与起源的组织状态相似。手术完整切除效果良好，不复发。
纤维瘤 起源于纤维组织的良性肿瘤。多见于成人及儿童。好发生于体表，也可发生在内脏(如上呼吸道、卵巢)和口腔。纤维瘤可分为硬纤维瘤和软纤维瘤两种。硬纤维瘤是由增生纤维组织构成的硬性结节，可有包膜，体积较小，直径常在数厘米以内，切面灰白色，编织状。镜下，它由完全成熟的、富于胶原纤维组织及稀疏分布的瘤细胞所组成，胶原纤维还可发生透明变性及钙化。软纤维瘤多见于皮肤（如外阴部），肿瘤常向外突起，形成有蒂的息肉状肿物，没有包膜，也称为皮赘，由成熟的纤维组织及一些成熟的脂肪组织混合而成，一般认为它是纤维组织因某种刺激而发生的反应性增生。
纤维瘤病 又称瘤样纤维组织增生，包括多种以纤维组织增生为特点的瘤样病变。增生的纤维组织较为成熟，与纤维瘤相似，但无包膜，病变常呈浸润性生长。有时成纤维细胞增生较活跃，细胞丰富，核较大，有一定程度的异型性。手术切除后可能复发，但不发生转移。目前认为此类病变的生长特点是介于纤维瘤与纤维肉瘤之间的新生物，但其本质却非真性肿瘤。本类病变可见于任何年龄，一般多见于儿童。可发生于身体任何部位的软组织，以四肢和腹壁较为多见。来源多为筋膜和腱膜，也可起源于真皮或皮下组织，以及肠系膜、腹膜后、眼眶等处的纤维脂肪组织。
属于本类病变的疾患相当多，按世界卫生组织的国际肿瘤组织学分类，包括瘢痕性纤维瘤病，瘢痕疙瘩，结节性筋膜炎，放射性纤维瘤病，阴茎纤维瘤病，颈部纤维瘤病，手掌纤维瘤病，幼年性腱膜纤维瘤，足底纤维瘤病，鼻咽纤维瘤，腹壁韧带状瘤（即腹壁纤维瘤病），腹壁外韧带状瘤（即纤维瘤病或侵袭性纤维瘤病），先天性全身性纤维瘤病等。
韧带状瘤 又称侵袭性纤维瘤病或肌肉腱膜瘤样纤维组织增生。本瘤可来自身体任何部位的腱膜，具有进行性浸润的特点。可分为腹壁及腹壁外两种。
腹壁韧带状瘤为最常见和最典型的病变，常见于生育期的妇女，多为经产妇。肿瘤多位于腹直肌前鞘，亦可见于腹内斜肌及腹横肌等。本病的本质可能是一种修复性增生。
腹壁外韧带状瘤可见于颈、肩、四肢和躯干，以大腿、肩胛带及上臂为多见。可见于任何年龄，男女发病率相等。两种韧带状瘤形态相同，皆为无包膜的边界不清的肿块，灰白色，切面呈编织状。镜下，瘤组织由成熟的纤维组织构成。增生的成纤维细胞和胶原纤维束常呈波浪状交错编织排列。细胞与纤维的比例在不同区域变异很大，但细胞核分裂则罕见。肿瘤性的纤维组织常侵及周围肌肉组织内，把肌纤维分隔成小岛，使之萎缩变性。
肿物生长缓慢，无症状或仅有局部不适及疼痛感，如肿物压迫神经可有麻痹。病变多呈浸润性生长。术后可复发，但不发生转移。本瘤病因不明，或与外伤有关。
瘢痕疙瘩 皮肤内由于大量纤维组织增生并伴透明变性所形成的肿瘤样病变。它的发生可能和特异性的体质有关，具有这种体质的人，皮肤受到损伤形成瘢痕时，易于发展成本病。病变在皮肤损伤处出现扁平增厚或索状肿物，呈慢性进行性增大，常呈蟹足状向周围伸展。局部常有知觉减退、搔痒或疼痛，切除后可复发。镜下真皮内有大片致密肿胀的透明变性的纵横交错的胶原纤维束，常向下累及皮下组织。瘢痕灶内的皮肤附件可萎缩消失或被挤至外围，表皮亦可变薄。偶见钙化灶和骨化生。
S 胞质含有脂质的泡沫状组织细胞 （黄色瘤细胞）群集而成的肿物的统称。散在发生于皮肤、粘膜和软组织，是继发于血脂过高的巨噬细胞局部性集结，并非真性肿瘤。这类疾患包括：
❶疹性黄色瘤，常发生于臀部、大腿、膝、肘等处，为多发性质软的黄色丘疹，继发于脂性肾病、糖尿病、胆汁性肝硬变、甲状腺功能减退、特发性高脂血症等。
❷多发性结节性黄色瘤，发生于家族性血脂增高的患者，见于任何年龄。多发生于跟腱和手指伸肌腱，多为两侧对称的黄色结节。
❸扁平黄色瘤，常发生于胆汁性肝硬变、糖尿病时的血脂增高和骨髓瘤及其他原因所致的血内蛋白异常症时。常发生在皮肤摺痕处。
❹黄斑瘤，常见于老年人，多发生在上眼睑，呈扁平淡黄色的质软斑块。除以上几种外，少数黄色瘤为原发性，血脂正常，如幼年性黄色瘤，多见于1岁以内的婴儿，为头部、眼眶和四肢皮肤多发性黄色斑丘疹，可自然消退，故本病变亦非真正肿瘤。作为真性肿瘤的黄色瘤极少，例如组织细胞源性肿瘤中的纤维黄色瘤可视为黄色瘤之一种。上述各种黄色瘤中，都由呈泡沫状或颗粒状淡红色胞质的组织细胞构成。在这些细胞质内含有胆固醇、磷脂和甘油三脂的成分。各类型黄色瘤的组织学结构可有所不同。主要取决于泡沫状组织细胞的数量，有无炎症细胞及纤维化的程度。
纤维黄色瘤 组织细胞发生的一种良性瘤。常发生于真皮内，境界清楚。多见于下肢。镜下见真皮内由大片的组织细胞、黄色瘤细胞、Touton巨细胞构成。增生的胶原纤维可呈车辐状排列。病程较长者可有胆固醇结晶及少量淋巴细胞浸润。肿瘤没有包膜，可浸润邻近的皮下组织，但呈局限性生长，不发生转移。
弹力纤维瘤 结缔组织的一种罕见的良性肿物。是否为真性肿瘤仍有争论，多数认为是局部组织对损伤的一种反应。常发生在肩胛骨下角，少见于大腿及三角肌。本瘤多发生于老年人，较多见于女性。生长缓慢，多呈扁圆形或扁梭形质硬的肿物，无包膜，瘤组织伸展至周围的肌肉及筋膜内。切面灰白色。弹力纤维染色证实增生的胶原纤维束内有许多异形的弹力纤维，其排列方向多与胶原纤维走向相同，这些弹力纤维粗大、肿胀，常呈串珠样，有的弹力纤维可崩解变成许多细小的串珠样或不规则的颗粒样结构而逐渐消失。手术摘除不复发。关于肿瘤内弹力纤维的来源，目前较多认为是继发于纤维组织的增生，即由于组织的损伤，在成纤维细胞增生的同时，弹力纤维也增多，以后弹力纤维发生变性所致，故又称结缔组织的弹力纤维变性。
粘液瘤 很少见。其组织来源可能为原始间充质组织。可发生于任何年龄，大多为中年人。本瘤可发生在皮下、腱膜、肌肉、心脏、骨（特别是颌骨）。体积一般较小，生长缓慢，多浸润邻近的组织，手术切除后易复发，极少转移。呈球形肿块，边界清楚，但无包膜，质软或稍实。切面灰白色，呈粘液样或胶冻状，有时可呈囊性。镜下，由富于酸性粘多糖的嗜碱性粘液样基质及稀疏分散的星形或梭形的瘤细胞所构成，瘤细胞之间常见疏松的网织纤维及胶原纤维。本瘤要注意与呈粘液样变的肿瘤如粘液型脂肪肉瘤、软骨肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、间叶瘤和纤维肉瘤鉴别。
心脏粘液瘤多发生在左心房壁，约3/4在左心房卵圆孔的部位，常形成有蒂的息肉样肿块。其性质大多数主张是真正的肿瘤，至于它的来源仍有争论，有人主张它是起源于构成胚胎性心内膜的残留的粘液样组织； 也有人认为它是单纯的结缔组织肿瘤发生了粘液样变； 近来有人认为是起源于心内膜下的平滑肌细胞。
骨的粘液瘤仅发生在上、下颌骨。大多数人认为来源于牙乳头的胚胎性间叶组织，称为齿源性粘液瘤。其形态结构除与一般粘液瘤所见相同外，有时还可见散在的增生不活跃的齿源性上皮巢。
脂肪瘤 间充质肿瘤中最常见的一种良性瘤。可发生于任何年龄和身体的任何部位，最常见于皮下，也可见于肌肉、腹膜后和肠系膜等处，偶发生于内脏(如胃、肠壁)。脂肪瘤多为单发性，生长缓慢，一般不发生恶变，手术摘除后不复发。肿瘤大小不一，位于浅表的往往较小，位于腹膜后等深部者往往较大。外观呈球状、结节状或分叶状。质软，有薄的纤维包膜。切面黄色，似成熟的脂肪组织，被纤维组织分隔成叶。镜下，由成熟的脂肪细胞组成，瘤组织被纤维组织分隔成大小不一的小叶。若纤维组织成分较多，可称为纤维脂肪瘤；若血管成分较多，可称为血管脂肪瘤；若在肌束之间瘤组织呈浸润性生长，称为肌内脂肪瘤（浸润性脂肪瘤）。若瘤细胞呈多角形或圆形，胞质浅染，胞质内有密集褐色色素颗粒和小空泡，核小，居于中央，很象齧齿动物的棕色脂肪，称为棕色脂肪瘤或冬眠瘤。
平滑肌瘤 发源于平滑肌细胞的良性肿瘤。可见于体内任何有平滑肌的器官，如胃肠壁、皮肤(起源于竖毛肌、汗腺周围平滑肌)、血管，但最常发生于子宫。多为单发性，但子宫平滑肌瘤往往为多发性。平滑肌瘤为圆形或卵圆形质实的结节，体积一般较小，皮肤和胃肠道平滑肌瘤的直径很少超过3～5cm，子宫平滑肌瘤则可巨大。较大的平滑肌瘤，可发生囊性变。包膜或有（如皮下组织的平滑肌瘤）或无（如真皮内的平滑肌瘤）。子宫平滑肌瘤可有假包膜。切面灰白或灰红色，常呈编织状结构。镜下由分化较好、形态较一致的梭形平滑肌细胞构成，瘤细胞成束，作编织状或旋涡状排列。细胞内可见肌原纤维，瘤细胞核呈棒状，两端钝，常排列成栅栏状，无核分裂象，肌纤维间有不等量的纤维组织，可发生透明变性，偶见钙化。位于皮肤的平滑肌瘤，有时见瘤包膜与皮小神经相连，这可解释局部疼痛的发生。胃肠道和子宫粘膜下的平滑肌瘤可引起便血和阴道出血。肾动脉平滑肌瘤可引起肾性高血压。
平滑肌瘤极少恶变，切除后一般不复发。
横纹肌瘤 由横纹肌发生的良性肿瘤。极少见，偶发生于横纹肌，却相对地常见于心脏。心脏横纹肌瘤多位于心室壁，为多发性球形结节，瘤细胞为多角形，胞质丰富，因富于糖原而呈空泡状。细胞内有肌原纤维，有时且有横纹。此瘤常和脑的结节性硬化并存，可能其本质为错构瘤。
心肌外的横纹肌瘤，根据肿瘤发生的年龄和形态特点，可分为成熟型和胎儿型两种。成熟型横纹肌瘤多发生于口腔和颈部的横纹肌，可发生于任何年龄，镜下由成熟的横纹肌细胞构成。胎儿型横纹肌瘤多发生于3岁以下的小儿，好发于头颈部皮下，镜下由不同分化阶段的未成熟的横纹肌细胞及未分化的间充质细胞交错构成，颇似6～10周胎儿的横纹肌组织。上述二型，皆可手术切除，术后不复发。
纤维性组织细胞瘤 一类由组织细胞起源的肿瘤或瘤样病变。可发生于体内各个器官，有以下特点：
❶瘤细胞有吞噬功能，可吞噬类脂而形成泡沫细胞即黄色瘤细胞，吞噬血红蛋白使之形成含铁血黄素。
❷瘤细胞有向纤维细胞衍化的能力，增生的胶原纤维呈编织状排列，亦可以血管为中心呈特殊的放射状和车辐状排列。
❸瘤细胞有通过细胞融合形成多核巨细胞的能力。纤维性组织细胞瘤按肿瘤细胞的成分和形态特征的不同可分为纤维黄色瘤、硬化性血管瘤、真皮纤维瘤和软组织的巨细胞瘤等。
血管瘤 较常见的良性肿瘤。一般认为其发生可能是胚胎发育期的一些成血管细胞与血管网脱离后，在局部增殖、分化形成的，故其本质属于错构瘤。女性较男性为多见。可发生于身体的任何部位，在软组织则最多见于皮肤，其次为横纹肌。内脏则常见于肝、脾、肾、脑。有些血管瘤是多发性的，体表多处都可见到，有时皮肤与内脏的血管瘤同时存在。血管瘤的体积差异很大，其形态因范围大小及位置深浅不同而异，可形成呈葡萄酒色的斑痣、草莓状血管瘤、息肉状或乳头状瘤样肿块。生长缓慢，随身体发育而长大，亦可长期不增大，甚至自然消退；但有时可迅速增大（如在妇女月经期或妊娠期）。血管瘤无包膜，切除不干净可复发。组织学上最常见的血管瘤为毛细血管瘤和海绵状血管瘤，此外还有肉芽肿型血管瘤、蔓状血管瘤、肌肉内血管瘤等。
毛细血管瘤 毛细血管瘤多见于儿童。约二分之一发生于5岁以下。最常见于头面部皮肤，尤以口唇及眼睑部较多见。内脏可见于肠、脑、肾。皮肤及粘膜的毛细血管瘤呈暗红色或紫红色斑块，即所谓“葡萄酒色斑”。亦可呈蕈状突起、乳头状瘤样和息肉样的小结节，压之可缩小。肿瘤有清楚的边界，但无包膜。镜下由分化较成熟、排列较紧密的增生的毛细血管构成，管壁菲薄，有一层内皮细胞及基底膜，其外不见平滑肌细胞。在毛细血管间有时可见外皮细胞及纤维细胞。瘤组织常被纤维组织分隔成小叶。病程较长者可见间质纤维化或伴透明变性。毛细血管瘤极少恶变。相反，却可因血栓形成和机化而逐渐消退。
海绵状血管瘤 最常见的一种血管瘤。最常见于四肢和颈面部的皮肤以及横纹肌、椎骨、胃肠壁、肝、脾等处。常呈多发性。发病年龄与毛细血管瘤大致相同，但以成人较多见。肿瘤为结节状、条索状或分叶状的暗红色肿块，质软，压之可退色及缩小。肿瘤无包膜，切面可见瘤组织有大小不等的血窦，其间有薄的间隔，如海绵状。一些婴幼儿的海绵状血管瘤经过一段时间后可逐渐消退，甚至完全不留痕迹。镜下由大片的壁厚薄不一的扩张的血窦构成，血管间有少量纤维组织分隔。扩大的血管腔内常见血栓形成，血栓可机化及钙化。若许多血管壁都有薄的平滑肌层似静脉时，称为静脉性血管瘤。若海绵状血管瘤混有较多毛细血管瘤成分则称为混合型血管瘤。
良性血管内皮瘤 又称幼年性毛细血管瘤或单纯性毛细血管瘤。大多发生于婴幼儿的头面部皮肤，呈结节状或草莓状突起于局部皮肤，体积一般较小，切面灰白或灰红色。发生在婴儿肝脏者，常为多发性，可引起肝肿大。镜下见增生的内皮细胞较丰富，多形成实心的条索或团块，而毛细血管腔常不清楚。由于内皮细胞增生活跃，并可见核分裂象，易误认为恶性。本瘤临床经过和一般的毛细血管瘤相同。
血管外皮瘤 从血管外皮细胞发生的肿瘤。可发生于任何年龄，少数为先天性。多见于体表软组织，以四肢（尤以下肢）最多见，也可见于腹膜后和盆腔等处。肾、子宫、肺等器官亦可发生。临床上常为无痛性肿块，病程长短不一。肿瘤一般较大，多为单个，偶见为多个，界限清楚，多无包膜或仅有假包膜，瘤质韧实或脆，切面灰红色或红褐色，常为均质性、鱼肉状。可伴有出血坏死灶或囊性变。镜下，瘤组织内血管丰富，其形态大小不一，内腔均有一层扁平的内皮细胞被覆，有的管腔可呈树枝状或鹿角状裂隙，互相连接成网。在血管间有大片呈圆形或梭形的瘤细胞，瘤细胞胞界不清，胞质少。瘤细胞可在血管周围呈放射状或车辐状排列。肿瘤可有局灶坏死和出血。血管外皮瘤多属良性，但也有20～30%为恶性，恶性者，瘤细胞有异型性，核分裂较多。良恶性之间在病理形态上并无明显界限。恶性者术后可复发甚至转移。一般而言，肿瘤小而位于四肢皮下浅层者通常预后较好。肿瘤较大而位于肌肉深部者预后较差。婴幼儿的血管外皮瘤，其部位常较浅表，镜下内皮细胞增生虽较明显，核分裂象及灶性坏死亦较多。但临床经过及预后则均属良性。
淋巴管瘤 由增生的淋巴管构成。本瘤多数是淋巴管的畸形或发育障碍，而不是真正的肿瘤。多见于头颈部皮肤、皮下组织，唇、舌和腋部软组织，亦可见于内脏。常为多发性。在唇和舌常表现为巨唇症和巨舌症。镜下结构为增生的淋巴管构成，管腔较毛细血管大，称为毛细淋巴管瘤。发生于颈和腋部软组织的淋巴管瘤，肉眼和镜下由呈海绵状扩张的淋巴管构成，称为海绵状淋巴管瘤。若管腔呈极度扩张，形成淋巴性囊肿，称为囊性淋巴管瘤，又称水瘤。其体积常较大，容易发生感染，如在颈部可压迫气管或大血管，影响呼吸或血液循环。有时海绵状淋巴管瘤与海绵状血管瘤混合存在，称为淋巴管血管瘤。