遗传性共济失调伴发的精神障碍

遗传性共济失调是一组以共济运动障碍为突出临床表现的中枢神经系统变性疾病，有家族遗传倾向。病变主要影响小脑、脊髓、橄榄核，亦可侵及基底节、大脑皮质等部位。最常见的为两类：
Friedreich共济失调症 属脊髓型遗传性共济失调。通常于7～18岁起病，共济失调以下肢为甚，腱反射消失，深感觉障碍，阳性锥体束征及足、脊柱畸形等。部分患者伴有智能缺陷或进行性智能减退，情绪不稳，容易激惹。有人报告偶见精神分裂症样症状，以妄想或暴发性激动为特征。尚有表现抑郁症状者，多系反应性。病情发展缓慢，目前无特殊治疗。
Marie共济失调症 属小脑型遗传性共济失调，起病于25～55岁，以小脑型步态不稳为首发症状，继之上肢共济失调，腱反射亢进，眼部症状及进行性痴呆。后者呈缓慢发展过程，早期仅见一般认识能力的减退，如注意不集中，理解力减退及记忆障碍等，情绪激惹性增高或欣快、抑郁、偶见妄想等症状。本症无特殊治疗。