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系遗传性疾病之一。本病可分为J.LN型和R-W型：J.LN型，为常染色体隐性遗传，伴有先天性聋哑，多为散发，在同一家族内也可有多发，可因QT间期延长、晕厥而发生猝死；R-W型，不伴有先天性聋哑，为常染色体显性遗传，在同一家族内由两代以上发生QT间期延长、晕厥及猝死。治疗主要缩短QT间期及控制室性心律失常。
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