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系遗传性凝血机能障碍性疾病之一。本病甚罕见，患者血浆中缺乏凝血因子ⅩⅢ，临床出血程度与凝血因子ⅩⅢ缺乏程度相一致。严重患者出生后脐带处可大量出血；多数成年后有皮下出血、血肿、关节积血、血尿、月经过多等。治疗可输新鲜血及对症等。
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