输尿管畸形

输尿管畸形多见，并易引起梗阻、感染。表现为数目、位置、形态、末端开口及功能的异常等。常见的有输尿管异位开口、输尿管口囊肿、下腔静脉后输尿管、先天性巨输尿管、膀胱输尿管回流等。
输尿管异位开口 为胚胎发育反常，致输尿管开口于膀胱以外的下尿路、生殖道或直肠。
其病因是在胚胎第5周，输尿管芽在中肾管下端出现，随着尿生殖窦生长形成膀胱，中肾管下端连同输尿管芽被吸收进去构成膀胱三角区。输尿管开口于膀胱三角区的外上端。中肾管上发生二个输尿管芽则形成输尿管重复。80%以上的输尿管异位开口伴有输尿管完全重复。二者相邻近则开口都在膀胱以内。如二者距离过远不能吸收入膀胱，则将开口于膀胱以外，形成输尿管异位开口。异位开口总是属于引流上半肾的输尿管，在男性可开口于后尿道、射精管或精囊等处，但都在尿道外括约肌以上，故无尿失禁。女性异位输尿管常开口于阴道、前庭或子宫等处，偶有开口在直肠。在尿道开口者位置亦较低，故常伴有尿失禁。不少异位输尿管口伴有输尿管囊肿，或肾位置异常。
女性因常有尿失禁和尿路感染等症状，较男性易发现。除尿失禁外尚有正常排尿，因膀胱仍接受正常输尿管的尿液。如异位输尿管下端已扩大，可贮留一定量尿液则偶在平卧时可无漏尿。开口于尿道外括约肌以上的男病人虽无尿失禁，但常有输尿管回流，引起上尿路扩张和感染。如开口于精囊可导致附睾炎或骶尾部疼痛等症状。伴输尿管囊肿时有严重梗阻。
诊断中对有尿失禁又有正常排尿的女病人应检查前庭、阴道等处以寻找输尿管异位开口，并可于该处插入输尿管导管作逆行造影，辅以阴道镜、尿道镜等检查。经静脉注射靛胭脂，根据其逸出处可见开口所在。无尿失禁的病例较难诊断，静脉尿路大剂量造影可使输尿管显影清楚。男性患者凡疑有输尿管重复并发异位开口者，采用排尿时膀胱尿道造影或逆行尿道造影常可显示回流。如开口于精囊时，直肠检查可扪及精囊呈囊肿感。
治疗时如需保留肾脏，则在异位输尿管近膀胱处切断后与膀胱吻合或在重复输尿管间作端侧吻合。肾脏损害严重，则作受累部分的肾输尿管切除术，病人有漏尿症状、但临床检查未能发现异位输尿管开口，若静脉尿路造影显示某侧有双肾输尿管畸形，甚或可见上肾功能不良，则可进行手术探查。
输尿管口囊肿 是输尿管下端的囊状扩张，向膀胱或后尿道腔内膨出。一般属先天性病变，由于胚胎期一度分隔输尿管与生殖窦间的膜没有完全被吸收，故引起输尿管口狭窄导致囊肿形成。
可根据其部位分为膀胱内的单纯型与尿道内的异位型。可为一侧或双侧。按照输尿管的病理解剖分为三类；
❶伴正常输尿管者。多见于成人，体积较小，症状也较少。
❷伴重复输尿管者。囊肿总是位于引流上半肾的输尿管口，常伴输尿管积水与肾积水，在幼儿时就出现症状。
❸伴异位输尿管口者。囊肿位于后尿道内，常引起同侧输尿管及下尿路梗阻，对上尿路损害大。
输尿管口囊肿而输尿管正常者多为40～50岁成人病例。症状轻微，如膀胱刺激，尿路感染和梗阻。如囊肿内并发结石，则症状明显。伴重复输尿管或异位输尿管口的输尿管囊肿，引起的梗阻和感染多较严重，常在幼时发现。体积较大的在排尿时引起膀胱颈部间歇性阻塞。有时甚至脱出女孩尿道口外而被误诊为肿瘤、尿道或膀胱脱垂等。检查时囊肿上可见细小开口并可插入小号输尿管导管。
双侧较小囊肿在静脉尿路造影和膀胱造影中可见膀胱区有典型的“眼镜蛇头”征。较大者因其中潴留尿液多，造影剂浓度冲淡，呈现膀胱充盈缺损区。膀胱镜检查可明确诊断。
对囊肿较小伴输尿管正常无症状者，可不需处理。对较大囊肿可试经膀胱镜电切开。术后如有膀胱输尿管回流，轻者可暂观察或可自行消失。回流严重须作防止回流的输尿管移植术。凡有不正常输尿管的囊肿都须切除囊肿加防止回流措施。当上尿路已有严重损害，则行肾输尿管切除。
输尿管口脱垂 本病很罕见，原因不明，可能由于输尿管先天性过长或过度收缩加上管壁结构软弱，进入膀胱的角度不正常所引起。其本身常无症状，可在膀胱镜检查时偶然发现。可被误认为输尿管口囊肿。如是输尿管口脱垂可用导管复位。治疗时可切除脱垂部分和矫正并存之管口狭窄。
下腔静脉后输尿管 是右侧输尿管因下腔静脉的胚胎发育不正常而致位置异常。约在第三腰椎水平，上段输尿管自下腔静脉外侧走向它的后面，并环绕下腔静脉自其内侧斜行转至前面再回到正常位置。发病性别男：女为3:1。
病因是在胚胎期肾静脉以下的下腔静脉系由右侧上主静脉形成。右侧下主静脉在发生过程中本应消失，但如不消失反代替了上主静脉则因其位置偏腹侧，右侧输尿管就有一段位于其后而形成本症。
主要症状有腰部胀感或肾绞痛，也可伴发感染、结石和血尿。因梗阻多属不完全性，发展较慢，故大多在40岁以后发现。
静脉尿路造影可显示肾积水，输尿管上段扩张并向中线移位。受压段不显影。膀胱镜逆行插管如能通过受压段，则可见输尿管全程呈“S”状。如同时进行下腔静脉及右侧输尿管插管后摄片，则可辨清输尿管与下腔静脉的关系。
当症状严重、有感染、结石及重度肾积水时才需手术治疗。一般先松解受压处，然后在输尿管肾盂交界处斜行切断，纠正输尿管位置后行对端吻合。如被压段粘连紧密或有明显器质性狭窄，则在其上下端切断后互相吻合，但术后易发生狭窄。肾功能已受严重损害者作肾切除术。
先天性巨输尿管 又称先天性输尿管末端功能性梗阻，指在输尿管末端无机械性梗阻、亦无膀胱输尿管回流的情况下所呈现的输尿管扩张。男多于女，可为单侧或双侧。
病因未明，学说很多，一般认为是由于输尿管末端的环肌纤维多于纵肌纤维致妨碍该段输尿管的正常蠕动而造成尿液引流障碍。此外，Swenson(1946)指出本病与巨结肠有相似之处，即在输尿管膀胱交接处，副交感神经节细胞减少或缺如，输尿管的蠕动到此处便终止，因而近段的输尿管扩张。成人病例发展较慢。输尿管扩张开始于远端，初呈纺锤状，逐渐向上发展。肾脏受损较轻。小儿病例输尿管大多极度扩张，肾脏受损较重。膀胱壁内输尿管的内径和膀胱三角区都属正常。
患者多因尿路感染、结石和血尿等症状而作静脉尿路造影后发现，须行膀胱镜检查和逆行插管造影以排除机械性梗阻。必要时作膀胱造影可见膀胱输尿管回流。小儿病例宜早作巨输尿管剪裁整形和输尿管膀胱再植术。成人先观察，如持续有肾区痠胀症状和上尿路扩张明显或并发结石，亦需手术。患肾损害严重而对侧肾功能良好，可行肾输尿管切除术。
膀胱输尿管回流 在输尿管膀胱连接处的功能不正常，发生闭锁不全时，膀胱尿液回流入上尿路的现象称为膀胱输尿管回流。儿童期为原发性回流，成人回流多为器质性病变所致。儿童发病率高于成人，女性多于男性。严重者常引起上尿路的积水与感染以及肾功能损害。输尿管膀胱连接处的闭锁功能有赖于斜行于逼尿肌层内的适当长度的输尿管膀胱壁段和正常发育的膀胱三角区肌肉。三角区与输尿管是一个功能单位，正常时输尿管肌肉并不终止于输尿管口，而是继续向前与膀胱三角区的表层肌肉相连。当三角区收缩时，输尿管膀胱壁段的腹侧和背侧互相接近而闭合，防止尿液回流。当三角区肌肉菲薄，三角区发育不全或缺如时，便发生输尿管回流。
病因有先天性与后天性两大类。
(1) 先天性病变：包括
❶原发性，多见于儿童，原因同_上。
❷输尿管开口异常，主要为输尿管重复和异位开口。输尿管重复时，引流上半肾的输尿管口常在正常位置的内下方。引流下半肾的开口在其外上方，壁段输尿管较正常为短，且后壁缺乏逼尿肌的支持，较易发生回流。异位开口的输尿管壁段虽长，但缺乏肌层，故都有回流。
❸男孩的后尿道瓣膜，女孩的尿道近出口处狭窄或周围肌肉痉挛等均可因梗阻而引起回流。
(2) 后天性病变：包括
❶下尿路梗阻。
❷膀胱挛缩。
❸膀胱炎及各种输尿管口切开和输尿管移植手术。以上情况破坏了膀胱输尿管连接处的解剖与功能，均可引起尿液回流。
症状表现为急性或慢性反复发作的肾盂肾炎或顽固性膀胱炎等。肾功能逐渐减退。应注意与发病原因有关的情况，如神经原性膀胱的排尿障碍及下尿路梗阻性疾患等。
早期诊断很重要，对儿童急性肾盂肾炎患者，应想到有回流的可能并进行相应的检查。静脉尿路造影除肾盂肾炎的图象外可见输尿管下段或全段扩张，甚至不显影。膀胱造影显示回流。有时须作排尿性或延迟性膀胱造影方能显示。放射性核素检查，向膀胱内注入含1 mCi的99mTc溶液，然后以γ闪烁照相法测其上尿路有无放射性分布。
治疗分为保守疗法和手术疗法。
保守疗法：用在约有半数的儿童期原发性回流，随着以后三角区肌肉及输尿管壁段的发育成熟，其中有80%在三年内自行痊愈。故病情较轻及稳定者应先试保守疗法。这包括长期使用适当的抗菌药物并指导病人作排尿训练即三次排尿法。每次排尿后隔数分钟再连续排尿二次以排空回流在输尿管内的尿液，减少感染机会，
手术疗法：指上尿路已明显扩张、输尿管开口异常和成人的继发性病例需手术治疗。造影时显示有肾内回流至肾小管者更易导致感染，极需手术。感染不能控制或肾功能不良可先作耻骨上膀胱造瘘，情况好转后再行防止回流手术。裁剪扩张的输尿管使管径如F14导管大小，然后按Politano-Leadbctter法将输尿管通过隧道在原三角区输尿管口外上方与膀胱吻合。疗效率可达95%左右。对下尿路梗阻病例须先作手术解决梗阻，然后根据情况再考虑是否进一步作防止回流的手术。若膀胱病变严重，防止回流手术难以奏效，必要时须行尿流改道。肾脏破坏严重者只能做肾输尿管切除手术。

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输尿管畸形

输尿管缺如和发育不全 胚胎期一侧输尿管芽不发育或发育不全，表现为输尿管腔隙细小或闭锁，形成一纤维索。有的管腔间断性狭窄，输尿管盲端扩大为囊肿。
如对侧的孤立肾功能正常，输尿管缺如不易发现，仅于发育不全的输尿管有囊肿时，才偶被注意。有的是于静脉尿路造影时意外发现病侧上尿路不显影，而对侧孤立肾有代偿性增生。膀胱镜检可见膀胱三角区不对称，一侧输尿管嵴平坦，管口缺如。如为输尿管发育不全，管口可于正常位置发现，试插输尿管导管受阻，作逆行性肾盂造影，才能明确诊断。
输尿管缺如或发育不全，一般无需处理，仅有局部囊肿形成或继发感染，才行手术探查或切除。
巨输尿管 病因不清楚，可能是末段输尿管壁的副交感神经节细胞减少或缺如，引起局部功能性阻塞，不能传送蠕动波，尿液郁积，导致上尿路扩张积水，输尿管本身不伸长，无曲折，无梗阻，输尿管口松弛。约半数病人的膀胱伴有神经肌结构不良，形成扩张的无张力性膀胱，继发膀胱输管逆流。继发性巨输尿管多因远端梗阻引起，如有输尿管异位开口，开口处有狭窄。
少数病人可无任何症状，常见症状有脓尿、尿频、血尿，腰部或膀胱区疼痛等，这些症状可单独或同时出现。随肾损害加重，将发生肾功能衰竭。静脉尿路造影可发现扩大的输尿管，经膀胱镜和插入输尿管导管，证明并无梗阻性病变。
如输尿管轻度扩大，肾功能尚好，可采用保守疗法，主要用抗感染药物治疗，定期尿路造影进行观察。病变局限于输尿管膀胱连接部时，切除不能传送蠕动波的输尿管段，将近侧断端移植于膀胱；如输尿管明显扩张，同时作输尿管整形修复术。无张力性膀胱合并膀胱输尿管逆流，施行经尿道膀胱颈部分切除或膀胱造瘘术，有时可获一定疗效。如有肾萎缩则作肾输尿管切除。
下腔静脉后输尿管（图） 右侧输尿管于第三、四腰椎平面，从下腔静脉后经主动脉和下腔静脉间绕向前，再回到外侧的正常途径进入膀胱，系因下腔静脉发育异常所造成。于胚胎期，后肾从骨盆上升至腰部，穿过由静脉干和分支构成的静脉环，如位于静脉环前面的右侧后主静脉不萎缩，静脉血持续循此静脉回流，使其形成下腔静脉，输尿管即异位于下腔静脉后面。
下腔静脉压迫输尿管使尿流郁滞，易致肾盂、输尿管积水和感染，引起持续或间断的中腹部或胁部疼痛。继发结石者常出现血尿。静脉尿路造影发现右肾积水，同侧输尿管呈“S”状或镰状弯曲，内侧弯至脊柱前面。对疑为下腔静脉后输尿管，经膀胱镜通过右侧输尿管插入导管；必要时同时经大隐静脉，将导管插至下腔静脉，摄腹部X线平片，可显示右输尿管和下腔静脉的解剖关系，以明确诊断。
有输尿管梗阻症状的病儿需行手术治疗，将绕过下腔静脉的输尿管分离、切断，移至下腔静脉前行对端吻合，解除梗阻。或松解输尿管后，斜切断输尿管肾盂连接部，矫正输尿管位置后与肾盂重新吻合，防止术后狭窄。亦有报告先切断下腔静脉，输尿管复位后再修复下腔静脉。如病侧肾已严重损害，功能丧失，可施行肾输尿管切除术。

下腔静脉后输尿管
1. 肾 2. 腹主动脉
3.下腔静脉 4.输尿管