补体3
补体3 (C3)是9种补体蛋白质中含量最高的一种,血清含量为900~1200mg/L,是补体系统两条(传统及旁路)激活途径中的必要成分,在激活过程中C3裂解为具有生物活性的碎片(C3a、C3b),引起炎症或抗感染效应。人的C3为糖蛋白,分子量为195 000道尔顿,β电泳位置,由二硫键相连的两条多肽链(α、β)组成,分子量分别为120 000和75 000道尔顿。
α链上有两个酶的裂解部位,第一个部位可被C3转化酶裂解为小分子片断C3a和大分子片断C3b;第二个裂解部位可与C3b灭活因子作用,将C3b水解为C3c和C3d。C3a游离体液中,具有过敏毒素和趋化作用; C3b在反应初期即迅速与细胞表面结合,与C4、2构成C4、2、3b,即C5转化酶。细胞表面补体结合部位上的C3b仅为20%,其余释入体液,具有许多生物活性,如免疫粘连、调理吞噬及旁路途径的反馈作用,若C3b被裂解为C3c和C3d,即完全丧失活性。
在健康个体的血清中补体含量是相对稳定的,在疾病情况下,补体总量或补体各成分含量才有改变。在补体各成分中,以C3变化较明显,亦较易测定,故临床常以测定C3作为补体系统变化的指标。
低补体血症发生原因:
❶补体成分消耗增多,见于血清病、链球菌感染后肾小球肾炎、膜增生性肾炎、系统性红斑狼疮、自身免疫溶血性贫血、类风湿关节炎(关节液)、同种异体器官移植排斥反应;
❷补体大量丢失,见于大面积烧伤,此乃由于患者血清蛋白大量丧失,从而引起补体成分下降;
❸补体合成不足,见于肝硬化、慢性活动性肝炎、重症急性肝炎或先天性补体缺乏症。C3成分的缺陷可使机体无力排除抗原-抗体复合物,消灭微生物的能力亦降低,故易引起血管炎及反复性细菌及真菌感染。高补体血症较少见,见于急性、慢性感染,恶性肿瘤,其补体含量较正常人增高2~3倍。