血液凝固异常所致的出血性疾病

血液凝固异常所致的出血性疾病可因缺少凝血因子；循环中抗凝物质抑制凝血过程； 或纤维蛋白溶解过度而发生。可以是遗传性的或获得性的。遗传性或先天性的凝血因子缺少种类繁多，但所缺乏的因子大多是单一的，总的发病数较少，它们都以一定的遗传方式通过基因从亲代传给后代，其中最多见的是因子Ⅷ缺乏所引起的血友病甲。各种遗传性凝血因子缺乏所致出血性疾病的临床症状很相似，如皮肤、粘膜出血，严重者有肌肉、内脏出血。
获得性的凝血功能紊乱比较多见，其发生原因可以是：凝血因子的合成减少或受到抑制，如严重肝脏病、维生素K缺乏、口服双香豆素类药物过多；凝血过程受到抑制，如注射肝素过多或血循环中出现抗凝物质； 凝血因子消耗过多，纤维蛋白溶解（简称纤溶）过度，如播散性血管内凝血及原发性纤溶。获得性凝血异常以凝血因子减少为多见，凝血因子的缺乏往往不是单一的，而是复合的，使情况更加复杂，所引起的出血症状与遗传性者并无不同，但是另有原发病的表现，关节出血很少见。由于凝血因子缺乏常伴血小板减少、血小板功能障碍及血管功能紊乱，同时合并纤溶，故可同时出现血管和血小板型的出血症状如瘀点、瘀斑及凝血因子缺乏和纤溶的出血如皮肤片状出血，深组织如肌肉出血，少数有关节出血。
治疗前必须通过检验明确凝血异常的性质缺乏什么凝血因子，有无抗凝物质，有无纤溶。先天性者补充所缺乏的凝血因子可以奏效。获得性者须积极治疗原发病，单纯补充疗法常收效较小。