血栓性血小板减少性紫癜thrombotic thrombocytopenic purpura*****

系一种少见的特殊类型的血小板减少性紫癜。本病多见于青、中年女性，发病急骤、凶险，死亡率高。临床表现：可有微血管性溶血性贫血、神经系统并发症及皮肤粘膜紫癜。可与感染、免疫有关。治疗：可用醋柳酸、强的松、潘生丁、激素等；也可行脾脏切除。

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)也称血栓溶血性紫癜或Moschcowitz综合征，由Moschcowitz于1925首先报道，至今国外已报道400例以上，近年来国内也有些报道。
本病可发生于任何年龄，但大多数在10～40岁，最多在30岁左右。女多于男，男女之比约为2∶3。病因尚未阐明，可能与多方面的因素有关，病毒(流感、单纯疱疹、Coxakie B)、细菌、立克次体等感染、毒素、药物等，通过局部或全身性免疫反应，或通过它们的直接作用，使血管内细胞首先受损， 然后血小板在受损的血管内皮上粘附、聚集造成微血栓，堵塞微循环中的小血管腔。病变可发生在许多脏器，尤其是脑、心肌和肾上腺皮质，引起相应的症状和体征。
本病常与红斑狼疮、突眼性甲状腺肿合并发生，进一步说明本病的发病机理与免疫有关。由于应用换血疗法可使本病得到持久的缓解，因此有人认为本病的发病机理是在血浆中存在一种促血小板聚集的因子，而正常血浆有抑制此因子的作用； 或正常血浆中存在一种刺激前列腺素形成的因子而本病患者的血浆中缺乏这种因子。
起病一般较急，有发热、疲乏、虚弱；少数较缓慢，有关节酸痛、胸痛、Raynaud现象等前驱症状。典型的临床表现有三大特点：
❶出血： 表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄，胃肠道及（或）泌尿道出血。出血的主要原因是微循环血栓，血小板减少；
❷黄疸： 巩膜轻度黄染，尿色变深，其原因是微循环中形成纤维蛋白血栓，红细胞受到机械性损伤而致溶血，故常伴贫血；
❸神经系统症状： 约有50%的病人起病时即出现神经系统症状，以后在发展过程中有神经系统症状者达90%以上，表现为意识障碍、神志模糊、谵妄、半身麻木、偏瘫、失语、抽搐、共济失调等。多数病人有少尿、蛋白尿，可因肾上腺皮质坏死而致急性肾功能衰竭。若胃肠道或胰腺的微循环发生病变，则可发生腹痛、恶心、呕吐。有的病人可因心脏传导系统病变而致房室传导阻滞。约有25～30%的患者肝、脾轻度肿大。
血小板明显减少，常降至1～5万/μl，血小板生存时间可缩短至4小时。出血时间延长，血块收缩不佳，束臂试验阳性。红细胞、血红蛋白减少。外周血中出现有核红细胞，且有大量破碎、畸形的红细胞，占红细胞的2%以上。网织红细胞增多。半数以上的病人白细胞增高，粒细胞左移，偶有类白血病反应。间接胆红素大多增高。骨髓检查示红系增生，巨核细胞数正常或增多，血小板形成障碍。凝血酶原时间可延长，纤维蛋白原可减少，纤维蛋白（原）降解产物可增高，但一般并无典型的播散性血管内凝血(DIC)的实验室变化。少数病人的心电图、脑电图异常。
典型病例的诊断并不困难，有时须借皮肤、淋巴结、骨髓或肌肉等活检才能确诊。在小血管中可见玻璃样、嗜酸性、PAS阳性物质伴血管内皮细胞增殖堵塞管腔。本病须与Evans综合征作鉴别，此综合征无神经系统症状，外周血中无红细胞碎片。本病与DIC的鉴别诊断有时较难，但一般DIC的溶血和神经系统症状不如本病明显，而出血却较严重，且有致病原因，有典型的DIC实验室发现。
治疗方法虽有多种，但各种方法的价值尚难衡量。一般认为脾切除合并肾上腺皮质类固醇是急诊病例首先应该考虑的治疗方法。强的松或强的松龙的剂量宜大，成人每日至少100mg，有人主张用甲基强的松龙每日500～1,000mg或氢化考的松每日800～1,000mg，一周后逐渐减量，2周后用强的松每日60mg，以后每二周递减5mg。对抗血小板功能的药物如右旋糖酐、阿斯匹林及潘生丁亦可试用。右旋糖酐静脉滴注，每日二次，每次500ml，共14天。阿斯匹林每日1.2g，潘生丁每日400mg，苯磺唑酮每日800mg联合应用。换血或血浆置换法合并抗血小板药亦值得一试。换血量每次达6,000ml。血浆置换法每天或每隔天一次，共3～10次；抗血小板药： 阿斯匹林每日600～2,400mg，潘生丁每日200～600mg。用以上疗法取得缓解后须用抗血小板药维持，疗程需长，可达6～18个月，停药过早容易复发。
以往TTP预后十分严重，2/3以上的患者在起病后90天内死亡。1966年在一组271例的本病患者中只有17例存活。自从应用现代治疗方法以后，预后已有改观，如有一组病例用血浆置换法合并抗血小板药治疗，8/9的病例取得完全缓解，其他疗法的缓解率也较高。本病的治疗方法虽已取得了不少进展，但治疗方法难于掌握，需血量大，疗程长，容易复发等因素都说明本病的预后仍很严重，必须积极设法抢救，才有可能争取长期缓解。