血吸虫病性肝纤维化

血吸虫病性肝纤维化由晚期血吸虫病引起，习称血吸虫病性肝硬化。长期、反复或大量感染血吸虫尾蚴后，虫卵不断沉积于肝内，经过一段发展过程所形成的肝脏病理损害。基本病变是肝内形成慢性和纤维化虫卵结节和门静脉分支周围的纤维化。由于虫卵直径大于门静脉末梢的口径，故虫卵主要聚集于肝窦前的小叶间和汇管区门静脉分支内，引起弥漫性门静脉炎、静脉周围炎和纤维化反应，最后导致门静脉分支周围的纤维化。在汇管区、肝小叶间及门静脉周围增生的大量结缔组织，并不向肝小叶内伸展将正常肝小叶分割改建为假小叶； 病变处的肝细胞可被破坏，但一般不形成肝细胞再生结节。此二点与小结节性肝硬化的病理改变不同。肝脏因明显纤维化缩小而变硬，肝脏表面不平，有散在较浅的沟纹，其间有大小不等的隆起或结节，直径2～6 cm不等。切面可见灰白色条索形的树枝状分布，系结缔组织沿门静脉分支周围大量增生所致。基于门静脉分支周围纤维化的病理特点，较早地并突出的产生窦前型门静脉高压，尤其胃肠道静脉回流受阻最为明显，容易形成胃与食管静脉曲张和脾脏充血性肿大；与门静脉高压相比，肝实质功能受损相对较轻。
本病多兼有慢性血吸虫病的临床表现，起病隐匿，发展缓慢，肝功能代偿良好者，能胜任日常工作，至失代偿时感乏力、容易疲劳、劳动力日益下降直至丧失； 消化吸收障碍见于整个病程或反复发作，有腹胀、腹泻、消瘦及下肢浮肿；内分泌代谢紊乱可有阳萎、闭经或不孕，蜘蛛痣、肝掌较少见；少数患者有低热、鼻衄、牙龈出血或紫癜，出现黄疸者少见，血胆红素一般在1～3 mg/dl。根据临床表现常分为三型：
❶巨脾型： 脾肿大的发生率，依国内统计为89～93%，约半数病例脾明显肿大，自觉左上腹有肿块及坠胀感，脾可达脐下甚至盆腔，质硬而无压痛，绝大部分伴有脾功能亢进；
❷腹水型： 腹水是本病晚期的一个重要标志，但腹水可反复消长达10～20年者，这在其他肝硬化殊为少见。患者腹部膨隆，腹壁静脉显露充盈，与面部四肢肌肉瘦削形成鲜明对比。腹水性质为漏出液；
❸侏儒型： 流行区儿童反复严重感染，垂体前叶可因营养不良而致变性萎缩，影响生长发育、成年人体型矮小，消瘦衰老，称为血吸虫病性侏儒症。性器官不发育，缺乏第二性征，但智力尚无减退。实验室检查红细胞和血红蛋白可下降，脾功能亢进时白细胞和血小板计数亦减少；肝功能检查转氨酶多正常、麝絮试验多为阳性、血浆白蛋白减少，球蛋白相对增高。
本病最常见的并发症为食管静脉曲张破裂，发生致命性大出血或诱发肝性昏迷，此与本病窦前型梗阻所致的显著门静脉压力增高有关。由于肝实质损害和肝细胞再生不明显，间变者少，故并发癌变者罕见。
诊断血吸虫病性肝硬化应根据： 有长期疫水接触史、临床上有慢性血吸虫病与肝硬化的各种表现、免疫学检查(如皮内试验、尾蚴膜试验，环卵沉淀试验，补体结合试验等)可提示有无血吸虫病感染，确定诊断有赖于病原学检查，如粪检孵化、直肠-乙状结肠镜活组织检查、需要时作肝穿刺活组织检查。本病除与其他类型肝硬化和原发性肝癌鉴别外，尚需和慢性痢疾、结肠癌、疟疾、结核性腹膜炎、血液病和腹腔恶性肿瘤等病相鉴别。
本病应争取早治，积极采用支持疗法，以改善肝细胞功能；孵化阳性或直肠粘膜活组织检查有新鲜虫卵，或系变性虫卵而未经病原治疗者，均应争取及早采用杀虫剂治疗，可采用吡喹酮、硝硫氰胺、敌百虫加呋喃丙胺等药物；腹水患者可采用利尿剂、腹水浓缩回输、腹腔颈静脉分流术或胸导管颈静脉吻合术；脾大Ⅱ级以上、脾亢、有食管胃底静脉曲张或已破裂大出血等，在手术条件许可下，可进行脾切除及门腔静脉分流术等治疗； 对常见并发症如上消化道大出血、继发感染、肝性昏迷等，应分别作相应处理。