蔗糖水溶血试验

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)病人的红细胞膜有缺陷，对补体敏感，如将病人红细胞置于等渗蔗糖(94.2g/L)溶液中，并不发生溶血。但如再加入少量同血型的正常人血清（含补体），即发生溶血，称蔗糖水溶血试验。这可能是由于蔗糖溶液的离子强度低，加强了补体成分与红细胞膜的结合，促进了红细胞膜的损伤，使蔗糖溶液进入红细胞内，发生了渗透性溶血。或是补体使红细胞膜产生缺陷，红细胞内的血红蛋白漏出而引起溶血。试验方法有定性和定量两种。定性试验以不发生溶血为阴性，阳性者根据其溶血程度以“+”～“++++”表示。正常人为阴性，PNH病人为阳性；定量试验以溶血<5%为阴性，溶血在5～10%为可疑，溶血>10%为阳性。阳性者可初步诊断为PNH，因正常人和其他溶血性疾病均为阴性。某些白血病或骨髓纤维化患者虽可有溶血，但一般<10%，且酸溶血试验阴性。故本试验可作为PNH的过筛试验，阴性者可以否定PNH的诊断。