葡萄膜肿瘤
葡萄膜肿瘤种类较多,肿瘤可因其性质以及生长部位的不同,而有不同的名称及临床表现。
虹膜囊肿 虹膜囊肿主要有外伤植入性及自发性两种,临床上也可见到炎症或寄生虫所引起的囊肿。
(1) 植入性虹膜囊肿:是因外伤或手术时将眼睑皮肤、角膜、结膜或睫毛根部毛囊的上皮带入眼内,逐步增殖发展而成。若囊肿的囊壁很薄,可见囊内含有淡黄色混浊液体,称为浆液性囊肿。若囊壁较厚,呈现为灰白色囊状物时,称为珍珠样囊肿。这些囊肿逐渐增大,可导致瞳孔变形、视力障碍,造成眼部刺激现象和继发性青光眼而致盲。治疗:一般可采取电解针穿刺囊肿,激光凝固、手术切除或放射治疗。
(2) 自发性虹膜囊肿: 常为年青患者,可能与先天发育异常有关。囊肿位于瞳孔缘,色深,位于虹膜深层。系多房性,脆弱易脱落,窜入前房内,继续增大,可引起继发性青光眼而致盲。另有一种虹膜实质中形成的囊肿,年轻患者(10岁以前)较多。虹膜上呈灰白色或淡棕色的斑点,逐渐增大,形成囊状物,但很少发生青光眼或刺激症状。一般可定期观察,如增大较快,而发生临床症状时,可考虑手术切除。
睫状体良性上皮细胞瘤 此肿瘤是睫状体无色素上皮细胞的增生所致,是小型球状或肾形的上皮细胞瘤,在睫状体睫状突向外增生,排挤睫状体的结缔组织,瘤细胞呈低立方或柱状。多无自觉症状。因其很小,临床上很少见到。多在病理切片时,偶被发现。因无症状,不必处理。
脉络膜血管瘤脉 络膜血管瘤少见,以中年以下患者居多,可分两型,一型患者伴有面部眼部毛细血管痣、脑膜血管瘤及青光眼等 (即Sturge-Weber综合征),约占50%。另一型无上述外眼病变,仅有眼底血管瘤。大多数脉络膜血管瘤位于眼底的后极部或颞下侧象限,可见视网膜剥离,此处眼底的红色反光比正常部位较淡。为了肯定诊断,必须采取各种方法如荧光眼底血管造影等。尤其无面部及眼外部血管痣患者,更应注意,以免漏诊及误诊。早期发现,用氩激光治疗,收效较好。
葡萄膜黑色素瘤 葡萄膜黑色素瘤是较常见的眼内恶性肿瘤多见于31~60岁之间的成年人,男性比女性稍多。
(1) 虹膜黑色素瘤:在虹膜上呈隆起状,有较粗的血管由其周围伸入,裂隙灯显微镜检查时在前房中可见有弥散的色素。
(2) 睫状体黑色素瘤:由于睫状体位置靠前,80%病例可在相应的巩膜表面见有粗大的充盈的血管分布。早期只有在充分扩大瞳孔的情况下用三面接触镜或间接眼底镜检查才能见到,晚期肿块增大,可向眼轴中央发展而易被发现,甚或自巩膜面穿出。
(3) 脉络膜黑色素瘤: 眼内黑色素瘤的原发部位以脉络膜为最多。早期视物变形、视力下降、视野有缺损。有些病人远视度数逐渐增加。再继续发展,可发生高眼压,引起头痛,恶心、呕吐等。若此恶性瘤只向球外蔓延时,可无青光眼的症状,甚至视力也可暂时不受到影响。早期在眼底上可见圆型或卵圆形隆起,或伴有边界较清楚的视网膜脱离。由于肿瘤与视网膜部分发生粘连,此处的色素上皮发生萎缩或增生,形成玻璃膜疣样的黄白色的斑点。晚期时,肿瘤继续向眼内部生长,其顶端穿过玻璃膜的阻挡,形成头大、颈狭、基底宽的蘑菇样块状物。相应部位的视网膜发生脱离。肿瘤亦可沿着脉络膜平面生长,此时仅在眼底上引起红色反光消失或稍变暗色。晚期肿瘤可因高度坏死,导致玻璃体内大量出血,或演成眼内容炎或全眼球炎。病理组织学上,葡萄膜黑色素瘤可分为梭形细胞型、类上皮细胞型、坏死型、混合型。坏死性变化在混合型最多见,恶性程度亦最高。
诊断时应详细询问病史和查双眼。必要时加作巩膜透照及视野检查。应用某些近代诊断方法可能更有帮助,如:
❶超声波探查,A型可根据回波特性识别脉络膜黑色素瘤。B型扫描可识别肿瘤的形状和侵犯范围。
❷32P吸附试验:32P静脉注射500μCi后,进行双眼对比测定,如肿瘤已超过5mm厚度,可显示肿瘤局部含量高,消失时间长。此法不宜用于妊娠病人及幼儿。
❸眼底荧光血管造影:脉络膜黑色素瘤,在荧光造影动静脉期时,显示斑点荧光,着色时间亦较长。
❹利用免疫检测方法,如荧光标记免疫球蛋白,可溶性抗原皮下试验等,测定病人体内对黑色素瘤抗原的抗体和细胞免疫反应,以协助诊断。通过各种诊断方法,应将浆液性视网膜脱离、脉络膜下出血、脉络膜肉芽肿性炎症,脉络膜血管瘤、深部脉络膜出血引起的黄斑区盘状变性、脉络膜转移肿瘤等,加以区分鉴别。
治疗必须积极而慎重。对局限性的虹膜黑色素瘤,可作广泛的虹膜切除。局限性的睫状体或脉络膜恶性黑色素瘤,可行局部虹膜、睫状体联合切除术,如有广泛蔓延则应早期摘除眼球。肿瘤如已穿破眼球,波及眶内则施行眼眶内容挖出术。一般说来,葡萄膜黑色素瘤对放射治疗不敏感。但亦有应用60Co巩膜附贴器取得疗效的报告。氩离子激光凝固法,在小肿瘤可试行之,但应严密随访,注意复发。其它疗法如冷冻、透热疗效均不明确,临床上很少采用。免疫增强剂如卡介苗及三嗪咪唑胺,对播散性恶性黑色素瘤可试用之。对转移性黑色素瘤可试用双氯乙烯亚硝基脲进行化疗。本病早期治疗预后尚好。肿块在眼底上小于6个乳头直径,并为梭型细胞型者,预后较好。葡萄膜黑色素瘤死亡率约为50%。
葡萄膜转移性肿瘤 肿瘤栓子可通过睫状后短动脉转移到脉络膜,因此脉络膜转移性肿瘤比虹膜、睫状体多。临床上左眼转移性肿瘤比右眼多,因左侧颈总动脉直接来自主动脉弓,而右侧则须绕道无名动脉。在转移到葡萄膜的原发性肿瘤中,50%以上为乳腺癌,次为肺癌,占10~15%,再次为消化道癌,占7%,两眼同时出现者较少,有时眼与颅内同时受累。临床上尚有未发现原发性肿瘤,而在脉络膜上先有转移病灶的患者。
患者主觉有视力障碍。有虹膜睫状炎症象,病灶所在部视网膜因有水肿而呈灰白色,但肝癌转移,因伴有胆汁而呈棕红色。大多数转移癌在眼底后极部呈扁平隆起,边界较模糊。少数接近视乳头的病灶,可引起视乳头水肿。治疗:主要针对原发病灶进行,并积极争取保存未转移眼的视力。