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字词 良性单克隆丙种球蛋白病
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义
良性单克隆丙种球蛋白病

良性单克隆丙种球蛋白病

良性单克隆丙种球蛋白病又称特发性单克隆丙种球蛋白病,病因未明,其特征是血清中出现结构均一、免疫特性相同的M蛋白,但无多发性骨髓瘤或其它浆细胞病的临床表现。本病并不少见,据国外文献报道,可占免疫球蛋白增多症的8.3~63.6%,随年龄而增多。瑞典学者统计本病在年龄超过70岁的老人中发病率可达3%。由于本病可伴发慢性炎症、自体免疫性疾病或非造血系统肿瘤,而且某些病变M蛋白具有特异的抗体活性,故推测发病机理可能是某克隆浆细胞受到慢性炎症或改变了的内源性抗原的刺激而过度增生的结果。还观察到某些家族成员都患有本病,因而遗传因素也可能在本病的发病中具有重要意义。
良性单克隆丙种球蛋白增多本身不引起临床症状。血清单克隆M蛋白限制在一定水平且稳定多年而不升高。若M蛋白为IgG,则含量在2g/dl以下; 若为IgA或IgM,则含量在1g/dl以下。尿凝溶蛋白一般阴性。无贫血或骨质破坏。血清白蛋白水平不降低。骨髓中成熟浆细胞轻度增生,一般不超过10%。无B淋巴细胞恶性增生。本病须与骨髓瘤前期相鉴别。骨髓瘤前期也表现为仅有单克隆免疫球蛋白增多而无其他临床表现。两者的鉴别依靠长达数年或更长时间的追查。符合本病特点至少5年而没有多发性骨髓瘤的征象,方可诊断为本病。本病系良性疾病,可长期生存而无临床表现,毋需治疗。
参考书目 Azar H. A. et al: Multiple Myeloma andRelated Disorders Vol.1.Harper & Row,Publishers,Inc.Hagersto,Maryland,1973

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