脾功能亢进

简称“脾亢”。脾脏破坏血细胞过旺和抑制骨髓的功能过强。为临床综合征，分继发性和原发性两种。临床表现以脾脏肿大和红细胞、白细胞和血小板均减少或一至二种血细胞减少，但骨髓造血功能相应增生。治疗原发病，放射治疗或脾切除。

脾功能亢进

脾功能亢进是一个综合征，主要临床表现为脾肿大，同时有1～2种或多种血细胞减少，其骨髓常呈增生现象。脾功能亢进引起血细胞减少的机理，目前大致有三种学说。
❶血细胞“吞噬”学说： Doan(1945)认为，血细胞减少的原因是血细胞在脾内被阻留，并被吞噬细胞所吞噬、破坏； 骨髓造血细胞的增生是大量血细胞被破坏后机体的代偿性表现；
❷脾“激素”学说：Dameshek(1946)认为，脾功能亢进后分泌过多的脾“激素”，抑制了骨髓造血细胞的成熟，并阻止已造成的血细胞进入循环；
❸“抗体”产生学说： Evans(1951)认为，脾脏内淋巴组织由于某些因素的影响，发生了异常的免疫性变化，产生了自家抗体，有破坏自身血细胞的作用，而脾脏又是吞噬、破坏血细胞的场所，结果导致一种或多种血细胞的减少。
脾功能亢进可分为原发性和继发性二大类，继发性脾功能亢进远较原发性为多。原发性脾功能亢进的病因不明，多与先天或家族因素有关。此类患者，临床上大多先有某种血细胞减少的症状，然后才发现有脾肿大；骨髓穿刺涂片常有相应的某种血细胞增生过盛现象。归纳入原发性脾功能亢进的疾病有先天性溶血性贫血、自家免疫性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、血栓形成性血小板减少性紫癜、原发性脾原性中性粒细胞减少症、原发性脾原性全血细胞减少症。继发性脾功能亢进可分为炎症性、充血性、代谢障碍性和肿瘤性四种(参见“脾肿大”条)。这类患者均因原发病而先有不同程度的脾肿大，随后因脾功能的继发亢进而再出现不同的血细胞减少现象。病因与脾功能亢进的性质和程度无关，脾肿大后多久出现继发功能亢进现象难预知，脾肿大的程度与功能亢进的程度亦不成比例。
治疗脾功能亢进因原发病不同而异。如果骨髓造血功能正常，甚至过盛，而血细胞减少的现象仅仅是由于原发性脾功能亢进所致，则将脾脏连同可能存在的副脾一并切除，即能获得较好的效果。继发性脾功能亢进是否需行脾切除术需按具体情况而定。一般来说，脾切除后虽可改善贫血现象，但对其原发病因不能控制，效果多不理想。

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脾功能亢进

脾功能亢进是一种综合征： 包括
❶一种或多种血细胞减少；
❷骨髓相应增生活跃；
❸脾脏增大(原因见“脾脏增大”条，272页);
❹脾切除后血象与骨髓象恢复正常。大多呈慢性经过，临床表现除面色苍白、乏力外，可伴有轻度发热及出血性皮疹，其他症状因病因而异。脾功能亢进的发生机理可能与脾脏过分阻留血液和吞噬作用亢进或与自身免疫有关。

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脾功能亢进

脾功能亢进系-临床综合征，其主要表现为脾肿大，周围血液有全血细胞减少性贫血、中性粒细胞减少、有（或）血小板减少。脾脏破坏血细胞功能亢进，而骨髓功能正常或增生旺盛。病程缓慢，病儿苍白、乏力，可伴轻度体温升高、粘膜出血与出血性皮疹。
脾肿大常伴肝脏肿大。脾肿大与脾功能亢进两者可独立存在，也可合并出现。
脾功能亢进的原因，还不清楚，除血细胞“吞噬”学说及脾脏“激素”学说外，自身免疫机理起重要作用。
脾功能亢进分原发性（特发性）与继发性两种。原发性脾肿大可能与遗传有关，以脾功能亢进为主，并首先出现脾功能亢进症状。继发性以脾肿大为主，并首先出现脾大，可达巨脾程度，继而有脾功能亢进。有时两者不能截然分开。
原发性脾功能亢进的脾切除适应证有：
❶大量红细胞被脾脏破坏的先天性溶血性贫血。
❷血小板大量破坏的原发性血小板减少性紫癜。
❸脾脏大量破坏中性粒细胞引起的原发性脾性中性粒细胞减少综合征。
❹脾功能亢进使全血细胞被抑制，而引起的原发性全血细胞缺乏症。原发性脾功能亢进症状于脾脏切除后恢复正常； 而继发性脾功能亢进，常为其他慢性疾病的并发症，脾切除仅可改善血象，使一般状况好转，但不能控制原发病的发展。继发性脾功能亢进更常见，原发病种范围甚广，包括门静脉高压症、慢性白血病、代谢性疾病、先天性红细胞异常、各种感染性疾病及肿瘤等。术前常不能确定原发性抑继发性脾功能亢进； 仅于切脾后病理组织切片检查时才能确定。
类脂质代谢障碍性疾病中，除Gaucher病于脾切除后有较长时间的缓解外，其余各病对脾切除反应不大，或仅有短时间好转。但如巨脾影响活动，易受损伤，亦可考虑脾切除。
慢性门静脉阻塞或肝硬化形成慢性充血性脾肿大伴有食管静脉曲张时，脾功能亢进的临床表现为贫血、白细胞及血小板减少，皮肤、粘膜有出血倾向者，不能行分流术时可考虑脾切除加贲门周围血管离断术。原发性血小板减少性紫癜的急性发作期，偶有颅内出血，其机理不明，但已证明血小板于脾内迅速破坏。此时，如大量激素治疗无效，可行紧急脾切除术。有5～10%的病儿，病变迁延为慢性原发性血小板减少性紫癜，其血小板长期低于50,000/μl，可于5岁后行脾切除术。
脾功能亢进行脾脏切除时，术中应详细检查脾蒂、胰尾、网膜及大小肠系膜等处有无副脾，发现副脾应予切除。否则，术后可有脾功能亢进症状复发。
脾功能亢进于脾切除后，血象好转，偶见血小板骤增。应给抗凝药物，以防血栓形成。