脱髓鞘性视神经病变

神经的脱髓鞘性疾病近来认为是一种自身免疫性疾病，可能是病毒感染激起了机体对自身神经髓鞘的超敏反应。病理表现先是急性炎性变化，接着发生了强烈的脱髓鞘变化，髓鞘为吞噬细胞清除，同时神经轴索也变性，最后以胶质增殖而告终。本病有复发倾向，目前尚缺乏特效治疗方法，皮质类固醇和免疫抑制剂对缓解病情或有一定作用，预后较差。临床上有以下几种疾病：
多发性硬化 为慢性神经系统脱髓鞘性病。多数发生在20～40岁。根据病变部位不同而临床表现不一。典型的三症为眼球震颤、间断言语与视神经萎缩。最先出现的症状常是球后视神经炎型视力障碍，偶呈视神经乳头炎型。约有25%病人有个别眼外肌麻痹或核间性眼肌麻痹，致有复视症状。多数为外直肌麻痹及上睑下垂。瞳孔表现不一，较多见的是大小不等。本症特点为缓解与再发交替出现。视觉诱发电位曲线显示潜伏期延长。
视神经脊髓炎 为双眼急性视神经炎伴有横贯性脊髓病变。可发生于任何年龄。主要病变是视神经和脊髓广泛髓鞘脱失。临床眼部表现为双眼视力急骤减退，严重者几成黑蒙。瞳孔散大，对光反应迟钝。眼底检查视乳头可正常或呈视乳头炎。脊髓症状可出现在眼部症状之前或其后，表现为两下肢感觉及运动麻痹，可伴发排尿、排便障碍及脑干麻痹。
弥漫性轴周性脑炎 好发于儿童，为罕见病。主要累及大脑半球和小脑。好发于枕叶，累及视放射，渐渐向颞叶及顶叶发展。视神经及听神经亦可有脱髓鞘病变。最突出的症状是双眼视力下降。早期眼底无病变，可出现同侧偏盲或全盲，最后出现视乳头萎缩。瞳孔反应根据病变部位而异。原中枢盲者，瞳孔反应正常。当视神经或视交叉有病变时，则瞳孔反应显著受影响。
急性播散性脑脊髓炎 患者多属小孩及青年。是一种同时波及大脑和脊髓的急性疾病。常发生于其他传染病如麻疹、流行性腮腺炎的恢复期，也可发生于接种如牛痘、狂犬病疫苗之后。潜伏期长短不一。一般以高热、头痛和呕吐开始，继而有偏瘫，意识障碍以致昏迷。眼部症状常为全身症状所掩盖。主要是眼肌麻痹及视力障碍，表现为球后视神经炎或视神经乳头炎，视野检查可发现中心暗点、偏盲或全盲。