脑基底异常血管网
脑基底异常血管网,又称Moyamoya病,即烟雾病。本病由日本学者(1956年)首先报道。脑底异常血管网的脑血管造影在脑底部可见到模糊不清的血管网,很象吸烟时吐出的烟雾,因此称为烟雾病。我国多称为脑基底异常血管网症。
多数人认为脑基底异常血管网是继发于其他原因所致的脑基底动脉闭塞后代偿的血管增生。但也有人主张脑基底异常血管网是一种先天性血管畸形。
本病较多见于儿童及青年人,患儿表现为偏轻瘫,癫痫发作,智能减退等症状;而在成人则以蛛网膜下腔出血多见。诊断主要依靠脑血管造影,它具有特征性的改变,表现为
❶双侧颈内动脉远端(C1段)和大脑前动脉、大脑中动脉近端(A1M1段)明显狭窄或闭塞。
❷脑底部有许多细小血管组成的血管网。
❸脑内其他部位有丰富的侧支循环。
❹筛窦内和大脑表面有时亦可见到异常血管网。脑血管造影的追踪观察表明,病期不同的病人,脑血管造影表现也不同,Suzuki将其分为6个不同时期:
❶颈内动脉狭窄期。
❷脑底异常血管网初发期。
❸异常血管网增重期。
❹异常血管网细微期。
❺异常血管网缩小期。
❻异常血管网消失期。脑血管造影的演变有如吸烟时喷出的烟雾那样,有一个由浓到淡以致消失的过程。
本病病理改变部位主要波及脑底动脉环,受累动脉管腔变窄,内膜增厚,中层和内膜一般无动脉硬化及炎性改变,偶尔可合并血栓形成。异常血管网的管壁菲薄而脆弱,故很容易出血。
本病尚无特殊疗法,主要对症治疗。有作颅内-颅外血管吻合术者,部分病人疗效比较满意。有采用颈交感神经节切除术及剥离颈动脉周围的颈交感神经,以改善脑血液循环,但疗效尚不肯定。