脑、脊髓的发生及畸形

胚胎的脑和脊髓都由外胚层形成(见图2.4-8)。胚第18天时胚盘背侧正半部外胚层细胞分裂增生，使外胚层增厚成板状，称为神经板，位置恰在脊索的背面。神经板的头侧宽于尾侧，头侧宽区预示将来的脑区。到第19天时，神经板从中线处凹陷形成神经沟，两侧高起处为神经褶。到21天两侧神经褶互相靠拢并融合，使神经沟闭合形成神经管，里面的腔称为中央管。结果神经管与表面外胚层分开，外胚层的游离缘互相融合，因而成为连续的一层，盖在胚的背面，神经管则位于胚体中轴表皮外胚层下方。神经沟的闭合过程从中段开始，向头尾方向进行。在头尾两端尚未闭合的地方，各称为前神经孔与后神经孔，分别于第25天和第27天关闭。神经管的头端发育为脑，中部和尾部发育为脊髓。当神经褶融合时，神经褶两侧缘的外胚层细胞也随着与表皮脱离，迁移到神经管的背外侧，形成两条纵行的细胞索，称为神经嵴，以后各自分节并向腹侧方向迁移，形成将来的脑、脊神经节和交感神经节、肾上腺髓质等。神经系统先天性畸形的发生率很高，约为出生儿的0.1%左右。类型很多，严重的畸形于出生前即死亡。
❶无脑畸形和脊柱裂，神经管由神经沟闭合而成。神经沟不闭合可造成脑或脊髓不发育。若头部的神经沟未闭，可产生无脑畸形，脊髓区的神经沟未闭则发生脊髓裂，脊髓裂多兼有脊柱裂。无脑畸形无颅顶，退化的神经组织暴露在头部表面，两眼向前突，颈缺如，呈特殊外貌，并常合并有颈区的脊柱裂。脊柱裂或脊髓裂最常发生于腰骶区。若是神经沟未闭的脊柱裂，神经组织暴露于外，若是椎骨缺损，脊膜自缺损处突出，在体表形成有皮肤覆盖的囊，称脊膜膨出。有时囊内还有异常的脊髓和神经，则称脊髓脊膜膨出。
❷脑膜膨出，是由于颅骨的骨化障碍所致。最常受累的部位是枕骨的枕鳞部，可部分或全部缺损。若缺损较小，只有脑膜自缺损处突出形成脑膜囊者称脑膜膨出。若缺损较大，部分脑组织突入脑膜囊内则称脑脑膜膨出。

图2.4-8 神经系统的畸形