脐尿管疾病

脐尿管在胚胎早期发育时逐渐形成。胚胎发育至10～24mm时，膀胱扩张到脐部，此后沿腹前壁下降。在下降过程中，膀胱的上部成为一条细管称为脐尿管。脐尿管位于腹横筋膜与腹膜之间的疏松结缔组织内(Retzius间隙)，由脐部延伸至膀胱肌层内。以后逐渐纤维化而闭塞，形成一条纤维索。偶有部分或甚至全部脐尿管不闭塞。未闭的脐尿管壁有三层，外层为肌层，主要是纵行肌纤维，在膀胱壁内与膀胱肌层相连接； 中层为结缔组织和淋巴组织；内层是移行上皮，由三层细胞所组成，无基底膜，仍保存分泌功能。因此，未闭脐尿管可以发生各种脐尿管疾病，如脐-脐尿管窦，脐尿管瘘，脐尿管囊肿，脐尿管结核和脐尿管肿瘤等。
脐-脐尿管窦 临床上极罕见。如出生后，近脐的一段脐尿管未闭塞，则形成脐-脐尿管窦，由于窦道有分泌物及上皮脱屑，时有粘液样液体由脐外流。在继发感染后，脐周皮肤红肿，形成炎性肿块或肉芽肿，局部有压痛。治疗应先控制感染，必要时切开引流，待炎症消退，再将脐尿管和窦道切除。
脐尿管瘘 出生后，脐尿管全部未闭，可形成脐尿管瘘（亦名开放性脐尿管），亦属罕见。主要临床表现为脐部有间歇性漏尿，有时并发感染，脐部红肿，有脓性尿流出。静脉注射靛胭脂后，有蓝色尿由脐部排出，或从脐部注入美蓝，膀胱尿可染蓝。以上检查均证明脐部与膀胱相通。如由脐部注入造影剂，在X线侧位片显示脐尿管瘘的全部。同时借此亦可与卵黄管残余相鉴别，与膀胱相通者为脐尿管瘘；与肠道相通者则为卵黄管残余。膀胱造影时，亦可显示膀胱与脐尿管相连接并上达脐部。治疗为手术切除全部脐尿管。如合并感染，宜在感染控制后再切除。
脐尿管囊肿 临床上少见。出生后如脐尿管两端闭塞，而中段管腔未闭，由于管壁上皮层分泌液的积滞，管腔扩张形成囊肿。囊肿小而无感染，则鲜有症状。若囊肿继续增大，可似腹内肿瘤，如压迫肠道则可出现腹胀，疼痛等症状。囊肿由脐尿管穿破，囊液可由脐部外溢。囊肿有时亦可向盆腔或膀胱穿破，囊肿随之缩小或消失，日后可反复发作。继发感染后则形成脓肿，出现畏寒发热，下中腹疼痛，局部有压痛。脓肿可向腹腔溃破，引起腹膜炎，肠梗阻等症状。脐尿管囊肿可并发结石，但极罕见。结石的组成成分可为尿酸盐、碳酸盐、磷酸盐，或脂肪变性等。在耻骨上或脐下腹中线部摸到深部囊性肿块时，应考虑脐尿管囊肿的可能。术前诊断有时不易，应与卵巢囊肿、阑尾脓肿、米克耳憩室、结核性腹膜炎等相鉴别。在X线侧位片上可显示膀胱顶部与腹前壁下有一占位性空间。超声波检查有助于诊断。囊肿在脐部穿孔，可由窦道孔注入造影剂摄片，以协助诊断； 如囊肿向膀胱穿破，膀胱造影可显示膀胱顶部与囊肿相通。治疗为手术切除整个囊肿和脐尿管，手术时尽可能避免切开腹膜，以免发生腹膜炎。并发感染或脓肿形成，必须控制感染或先切开脓肿引流，待炎症消退，再行切除囊肿。囊肿或脓肿已自行穿破引起腹膜炎或肠梗阻等症，可在手术治疗腹膜炎或肠梗阻的同时或以后，切除囊肿和脐尿管。
脐尿管结核 主要由血行感染或邻近器官结核经淋巴或直接蔓延所致。本病亦属罕见，可为单独的脐尿管结核，或并发于泌尿系结核、肺结核、肠结核、腹膜结核等。病人有低热，脐下腹部隆起，红肿，有轻压痛。常自行穿破，流出粘液样脓性分泌物，有时有间歇性漏尿。诊断方法与脐-脐尿管窦或脐尿管瘘相同。如在脓性分泌物中找到结核杆菌或在肉芽组织切片上发现结核病变，即可确诊。治疗为手术切除脐尿管，在手术前后应用抗结核药物治疗。
脐尿管肿瘤 临床上不多见，其中以腺癌占多数（主要为粘液性腺癌），偶有鳞状细胞癌，其他肿瘤如肉瘤、移行上皮细胞瘤、混合瘤等则更罕见。症状常因肿瘤的性质、位置、大小而异。肿瘤位于膀胱顶部的脐尿管残留与膀胱连接处，症状则和膀胱肿瘤相似，包括无痛血尿，以及晚期的尿频，尿急等。尿中可发现粘液。当肿瘤接近脐部，并由脐部穿破，则有血液或粘液样分泌物流出。肿瘤较大，在耻骨上腹中线处或脐下有胀痛感，并可摸到肿块，尤其是位置较浅而不象在腹腔内者，均应想到脐尿管肿瘤之可能。术前诊断比较困难，常于手术探查时才能确诊。凡伴有无痛性血尿或尿中有粘液的患者尤应行膀胱镜检查，注意膀胱顶部有无脐尿管残留，脐尿管膀胱憩室样病变或肿瘤。膀胱侧位造影可协助诊断。
治疗为尽早进行手术探查。将整个脐尿管包括肿瘤、部分腹膜，腹横筋膜及膀胱顶部切除。亦有主张作脐尿管膀胱根治术，除切除以上组织之外，同时作膀胱全切除，盆腔淋巴结清扫与尿流改道，以提高治愈率。术后放射治疗和化学治疗效果甚差，甚至无效。预后不良，术后局部复发率高，五年治愈率仅6%。