脊髓先天畸形蒋先惠

脊髓先天畸形有： 脊髓脊膜膨出(参见“脊柱裂” 条)，脊髓裂和双干脊髓脊髓裂(图1)和双干脊髓(图2)是两种在形态学上有某些类似的脊髓先天畸形。前者可能与脊索发育异常有关，后者可能是一种躯干双畸胎畸形未能形成的部分表现。在脊髓裂时有一条骨梁发自椎体背面，穿过硬脊膜到达椎管背侧，将脊髓或马尾分割成左右两半。这种畸形多发生于胸或腰下部，常与脊椎畸形，特别是隐性脊柱裂伴发。由于骨梁的存在，当身长增加时则使脊髓或马尾被牵张，产生腰骶髓或马尾症状。在X线摄片检查时，可在脊椎背侧发现上述的骨梁，在脊髓腔造影时，可见脊髓中央有一特殊的充盈缺损影。治疗方法是： 如未合并脊柱裂，在病变区域行椎板切除术，切除骨梁及其周围的硬脊膜和结缔组织，缝合硬脊膜。如尚有骨质不便从硬脊膜内切除，可再从硬脊膜外切除。

图1 脊髓裂

双干脊髓单独存在时，通常不产生特殊症状。约有半数以上的病例并发脊柱裂，所以这种畸形往往是脊柱裂手术时或尸检时的偶然发现。特点是在椎管不同水平出现两条脊髓，各自具有正常或不全正常灰质和白质排列，具有脊神经根和软脊膜，但常被共同的蛛网膜和硬脊膜包围着(图2)。这种畸形本身勿需特殊治疗。

图2 双干脊髓畸形

完全性脊柱裂又称脊柱全裂或开放性脊柱裂特点是部分或全部椎管开放、脊髓直接显露在外、脊髓亦常有严重畸形、且往往与脑的畸形并存。对开放范围较小者，可在出生后最短时间内修复局部的软组织缺损。脊髓缺失是一种严重的脊髓畸形，可以完全无脊髓或只存在部分脊髓。这种畸形常与其他畸形同时存在。无特殊治疗。
脊髓积水是先天性的中央管扩大，并常向背侧沿闭合线扩大。这种畸形常与先天性小脑扁桃体下疝畸形或其他先天性脑积水伴发。并随脑积水的发展而加重，故治疗应着眼于脑积水。