脊髓先天发育异常

脊髓先天发育异常有以下几种表现：
脊膜膨出与脊膜脊髓膨出 为胚胎期神经管发育发生障碍。影响脊椎管，而出现脊椎裂的后果。椎管内容物通过脊椎裂突出于脊椎外形成软组织囊袋。若其中只含有脊膜为脊膜膨出，如还含有脊髓或神经结构，则为脊膜脊髓膨出。前者一般无神经症状，后者往往有运动、感觉、反射及括约肌功能障碍，系脊髓神经发育异常或在脊椎裂处受压、牵扯所致。本病常见于腰骶部，其次为胸、颈部，并常合并其它畸形，如脑积水、小脑扁桃体延髓联合畸形、唇裂、腭裂及手足畸形等。6岁以前平片不易诊断，因小儿的椎板骨骺尚未闭合，椎板间只有软骨，正常即似有裂隙存在。较大儿童或成人，可见椎板缺损，呈圆形或椭圆形，大小不等，边缘硬化增密。可单发于一个脊椎，也可以累及几个脊椎。可见两侧椎弓根变扁侧移，距离增宽。平片难以鉴别脊膜或脊膜脊髓膨出。气体脊髓造影有决定意义。前者表现为一充气的囊袋与蛛网膜下腔相通，俯卧水平侧位象可显示液平。后者于囊袋内可查出气体包绕的脊髓影象。如囊袋内无气体充盈，则可能非脊膜或脊膜脊髓膨出，而为其他类肿物。
脊髓硬膜外囊肿 比较少见，好发于胸段中下部，其次为腰段或骶段。发生于胸段者，多为青少年。脊髓或神经根症状出现较早，腰、骶段病变则多见于中年。囊肿内含脑脊液，常较大，多居于背侧。先天性者多为蛛网膜通过先天性硬膜缺损而形成，获得性者多发生于手术或创伤后的硬膜损伤。囊壁可有蛛网膜覆盖或为纤维组织包绕。平片可见两侧椎弓根受压变形并外移，椎体后壁向前呈弧形受压并有硬化现象。椎间孔可扩大。有时于病变区椎体的一侧或两侧出现大小不等的圆形、椭圆形或分叶形软组织块影。青少年可合并青年性驼背，系因囊肿压迫椎体引流静脉，循环障碍所致。脊髓造影可见蛛网膜下腔受压移向腹侧，进入囊内的造影剂位于椎管的背侧，并向椎间孔方向扩展，呈光滑的囊状。上述所见，应首先考虑为硬脊膜外囊肿。先天性硬脊膜内囊肿亦可有相似表现，但后者囊肿一般较小，好发于胸段中部，除非囊肿很大，一般在平片上很少出现脊椎改变，可供鉴别参考。
骶神经周围囊肿 本症为骶部脊膜的神经周围组织退行性变所引起的疾病，病因尚不清楚。主要表现在神经周围间隙内有液体贮留，形成大小不等的囊肿。沿神经根近椎间孔处呈梭形或球形膨出，多见于骶2平面，可单发或多发。囊腔与蛛网膜下腔相通或不通。较大囊肿可呈葡萄状，沿神经根向侧方分布，常引起坐骨神经痛或下肢的感觉、运动障碍，好发于40～60岁的女性。平片检查：较大的骶神经周围囊肿，常因压迫骶椎骨质而出现圆形或略带分叶形的骨质密度减低区，边缘围以锐利的硬化带。较小的囊肿，可无阳性所见。脊髓造影检查： 如囊肿与蛛网膜下腔相通可显示囊腔。依其形态和部位容易做出诊断。如囊腔不与蛛网膜下腔相通，则常于骶1水平，见造影剂柱呈凹面向上或截断状充盈缺损。其附近常同时存在一个或几个豆粒大小的造影剂贮留区。这种表现虽不典型，但应考虑本症。
脊髓纵裂 本症为先天性神经轴突发育异常，脊髓或马尾被椎体后壁中线向椎管内突入的异常骨嵴沿矢状面分割成两部分，或形成巨大裂隙。被分割的脊髓，可分别有脊膜囊，或共同在一个脊膜囊内。椎体后方的骨嵴，可为骨性、软骨性或纤维性，前缘与一个或几个椎体相连，后缘游离或与椎板相连，多见于下胸段或腰段。70%并发脊椎裂，也可并发其它畸形。常因椎管与脊髓生长速度不同，牵拉脊髓而出现症状，如慢性进行性下肢运动障碍及排尿功能障碍等。常伴有脊柱弯曲。背部皮肤脊椎畸形处，可见皮肤瘘、色素沉着、毛发痣或血管瘤等。X线诊断有决定性意义，发现愈早，手术效果愈满意。前后位平片显示受累段椎管呈梭形扩张，椎弓根变形，椎弓根间距加宽，但无破坏。中心线垂直于骨嵴时，可于椎管中心部，显示致密条状影象，累及一个或几个椎体，为特征性表现，但应与棘突影象区别。侧位片骨嵴不能显影。此外常可见脊柱侧弯、椎弓闭合不佳、半椎体或连椎体等。脊髓造影可见造影剂柱的两侧外缘呈梭形扩大，相当于脊髓分裂部，造影剂柱亦随之分流，在骨嵴处形成岛屿状充盈缺损，缺损的边缘不规则或光滑。一般表现特殊，诊断并不困难。