脊柱畸形

脊柱的畸形很多，任何原因引起椎体和肋骨生长发育加速或抑制，均能形成脊柱畸形。严重的脊柱畸形可累及脊髓而发生瘫痪，治疗困难。
先天性脊柱侧弯 先天性脊柱侧弯系结构性脊柱侧弯之一种，因椎体或肋骨发育缺陷所致。共有六型（图）:❶椎体呈楔形或梯形。
❷椎体之一侧完全未发育，形成半

先天性脊柱畸形
(1)楔形或梯形椎体 (2)半椎体 (3)脊柱代偿性侧凸
(4)脊柱无代偿而不平衡 (5)未分节椎体 (6)棒条状椎体
(7)(8)椎体附件未分节 (9)(10)椎体及附件均未分节

椎体。多个椎体畸形时脊柱可代偿而呈平衡状态，也可无代偿而不平衡。
❸相邻椎体间未分节，椎间隙消失。
❹椎体之一侧未分节而呈一棒条状，或仅附件处未分节，或椎体及附件均未分节。
❺肋骨连合，有两种不同连合，一种为同侧数根肋骨于靠近椎体处连合成一骨块，并与椎体相连，通常伴有棒状未分节椎体。另一种为距椎体一定距离处肋骨连合。
❻未分类，系指脊柱多种缺陷引起之侧弯。
先天性脊柱侧弯畸形于小儿发育过程中持续发展，对由棒状未分节椎体或不平衡性半椎体引起者，如不积极治疗，畸形可严重发展。颈胸段，即使是轻微的侧弯也可引起头颈歪斜及肩部不对称。X线片可确诊并明确畸形的类型。
治疗包括非手术与手术两方面，婴儿可用特制夹板固定；幼儿及儿童用石膏或Milwaukee支架。非手术疗法无效或病变系棒状未分节椎体，肋骨连合等引起者，需根据具体情况采取手术，如脊柱融合术、骨切除术，半椎体切除术等。
先天性脊柱后突 先天性脊柱后突系脊柱于发育早期发生障碍所引起。常见畸形于胸10～腰2之间，大多于胸腰椎交界处。可分三型：
Ⅰ型 椎体形成缺陷：包括椎体缺如，微小椎体，楔状椎体等。
Ⅱ型 椎体不全分节（椎体前部未分节）。
Ⅲ型 上述两者之混合型。
临床表现主要为脊柱的后突，有时尚伴有侧弯。Ⅰ型多发生于胸段，呈角状后突，畸形发展较快，平均每年增加7°，严重者常伴发截瘫。Ⅱ～Ⅲ型多见于胸腰段，幼年时即出现畸形，随年龄增长而加重，小儿的正常生长受到阻碍。本病于儿童及青春期无疼痛，成年后因关节变性出现局部疼痛。
本症须与脊柱结核鉴别，注意有否脊髓受压早期症状，必要时可行脊髓造影。
脊柱后突畸形小于50°者，可配带特制支架保护。3岁以上畸形超过50°者，应尽早分期作前路及后路脊柱融合术。已有截瘫的病儿先行前路减压及融合术，然后行二期椎板减压术。
先天性脊柱后突侧弯 先天性脊柱侧弯伴脊柱扭转时，椎体沿纵轴转动，棘突向一侧移位，该侧胸廓后肋隆起，脊柱前方塌陷，而形成后突畸形；或先天性脊柱后突，同时伴有侧弯，临床也表现为脊柱后突、侧弯。
本畸形复杂，常见于颈胸及胸腰椎交界处，严重病例司发生瘫痪。治疗非常困难，可先配带支架保护，如有瘫痪则行减压及脊柱融合术。
先天性脊椎前移 先天性脊椎前移主要指第五腰椎在骶椎上，向前下滑脱。病儿常伴有骶裂，骶椎上关节突发育缺陷，未与第五腰椎下关节突构成完整的关节，不能阻挡第五腰椎在重力作用下向前下移动。移动严重时，椎弓可伸长并向下弯，第五腰椎可滑脱至骶骨前方。在缓慢的移动中，腰骶椎间盘变性破坏，关节突软骨撕脱，发育不全的骶骨上关节突可因磨损而消失，有时滑脱的第五腰椎与骶骨间形成骨性连合而使滑动停止，严重病例的马尾及骶神经根被牵拉成“S”形。
临床表现为躯干短缩，腰椎前凸增加，肋骨向髂嵴靠近。当外伤或生长发育增快，滑动突然增加时，病儿常诉下腰痛，可见腰部僵硬，膝后肌肉挛缩，脊柱侧弯等。
症状不明显，X线片上移位不多时，可行保守治疗，避免提重物及剧烈运动，腹、背部肌肉按摩、牵引以及配带支架等。若症状加重，脊柱移位进行性加剧时，应行脊柱融合术，神经根受压时加椎板减压术。
腰骶椎缺如 腰骶椎缺如很少见。发病原因与胚胎发育期受有毒药物影响有关。腰骶椎完全缺如，常导致严重的下肢挛缩及功能丧失。临床表现为病儿发育矮小，第12胸椎向后凸出，胸廓与骨盆明显不对称，正常的骶部外形消失，肛门呈水平位，骨盆很不稳定，大腿呈额位外展，膝屈曲挛缩60°～90°，两足通常位于臀下，足背着地，膝以下肌肉完全麻痹及萎缩，各种反射消失，大小便失禁。有些患儿尚伴有其他先天性畸形，如一侧下肢缺如，半椎体，脊柱裂，脊膜膨出及肛门直肠畸形等。
X线片显示第12胸椎为最下的一个椎体，腰骶椎缺如，骨盆狭窄，骨盆位于胸₁₂之下方或向一侧，股骨和胫骨萎缩，股骨头可发生脱位。膝关节形态正常但呈屈曲状态。脊髓常终止于第7胸椎处。未见腰膨大及腰骶神经丛。
治疗应为配戴假肢创造条件，可行截骨术、截肢术或关节离断术。