脂肪色素性网织细胞病

脂肪色素性网织细胞病又称皮病性淋巴结炎，可能由于各种急慢性皮肤病、抓痒和长期刺激，使真皮内色素增多，噬色素细胞吞噬色素后，经淋巴管输入浅淋巴结，在淋巴结中色素及脂质积聚，刺激淋巴滤泡增生所致。临床表现为各种泛发性皮肤病如全身剥脱性皮炎、各型神经性皮炎、痒疹、瘙痒性皮肤淋巴瘤等，由于瘙痒剧烈，皮肤长时间经受搔抓或机械性刺激，局部出现色素沉着，表浅淋巴结肿大。一般皮肤病治愈后，淋巴结肿大即消退，但亦有经若干年仍不消退者。组织病理示淋巴结组织正常，但网织细胞明显增生，以皮质区为明显，可见不同程度的色素及脂质沉积，此外尚可见嗜酸粒细胞，中性粒细胞及浆细胞浸润，但无恶变细胞，根据皮肤症状及淋巴结活检见有脂质、色素及网织细胞增生等可以诊断。应与何杰金病、蕈样肉芽肿、白血病等全身疾病伴有红皮症表现者等鉴别。治疗需针对原发病。