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字词 胰高糖素瘤
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义
胰高糖素瘤

胰高糖素瘤

胰高血糖素瘤又称高血糖皮炎综合征,起源于胰岛A细胞,临床较罕见。至1978年有47例报道,典型症状有:
❶坏死溶解性迁移红斑:多分布在易受磨擦部位的皮肤,如臀部、会阴、腹股沟、下肢等。病损早期为红色稍隆起的斑疹,在红斑向四周扩展时,中心部分变为紫色,并出现水泡,水泡表面擦破后结痂,7~14天内脱痂后表皮愈合,不遗留瘢痕,但继发细菌或霉菌感染较常见。组织学所见为表皮上半层坏死溶解,表皮下半层和真皮完整,分界十分清楚。皮疹可分批出现或融合重叠;
❷糖尿病:可在皮疹以前或以后出现,一般不重,或仅有糖耐量曲线不正常,用饮食调节或口服药物可以控制,从不发生酮中毒;
❸体重明显减轻: 即使病变局限亦可出现,可能与胰高血糖素的分解代谢作用有关;
❹正色正常红细胞性贫血: 贫血原因不明;
❺口角炎、舌炎: 约1/3病人有,但不发生口腔溃疡;
❻其他症状: 如静脉血栓形成,精神抑郁等多不常见。在胰高血糖素瘤病人中,少数仅表现为糖尿病而无皮疹等症状,需要与一般糖尿病患者鉴别。鉴别方法是测定血浆胰高血糖素,正常血浆胰高血糖素值小于2pg/ml。肿瘤病人可达700~900pg/ml。由于胰高血糖素有释放胰岛素的作用,血浆胰岛素水平也增高,血糖水平则稍高于正常。有效治疗是完全切除肿瘤组织。手术后所有症状均可在短期内消失,但由于60~70%肿瘤为恶性,手术时常已有扩散,能彻底切除的病例不多。术后需要辅以抗癌治疗(如链佐霉素)和抑制胰高血糖素分泌的药物(如生长抑素);对于皮疹,硫化锌治疗有效。

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胰高糖素瘤

胰高糖素瘤

胰高糖素瘤又称胰升糖素瘤,起自胰岛A细胞,分泌胰高糖素过多而引起一系列病理生理变化,及皮疹与糖尿病等临床症群。胰高糖素瘤大多数为恶性,伴肝转移。少数为良性,常无症状。男女之比约1:2,平均年龄在50岁左右(20~73岁)。恶性者占88%。国内此病已有报告,但为数尚少。
临床表现仅见于恶性肿瘤,起病较慢,病程较长,即使有恶性肿瘤转移,平均约10~12年。主要症状有:
❶坏死性迁移性红斑。可见于面部、下腹、会阴、臂部及肢体远端皮肤。开始时由带鳞屑的斑疹变为丘疹,继而中心起疱,迅速破裂,留下渗液面或结痂。皮肤损害往往中心愈合而向周围扩展,有明显的边缘。愈合后留下色素沉着。一批病灶愈合时,新病灶又起,可自发性加重或缓解。皮肤损害的发生和氨基酸减少、锌缺乏等因素有关。
❷舌炎,口腔炎,口角干裂。
❸体重明显减轻。
❹正色性,正常红细胞性贫血常见。
❺轻度糖尿病或糖耐量减低,大都能用饮食控制或用口服降糖药治疗,少数需胰岛素调节,无发生酮症酸中毒倾向,可能由于胰岛B细胞能代偿性分泌胰岛素所致。偶尔肿瘤破坏胰腺的大部分,需较大剂量胰岛素治疗。
❻血浆氨基酸降低,胆固醇降低,酮体轻度增高,游离脂酸正常。
❼腹部肿块及有关的症状。血管造影、超声检查、CT扫描等有助于肿瘤定位。
❽精神不正常。
❾易于发生暴发性感染。
❿血小板粘附性增高,可出现血栓形成。血浆免疫放射性胰高糖素(IRG)增高,其中IRG的分子量以3500及9000为主,无应激者>750pg/ml,应激时>1500pg/ml才有诊断价值。治疗为手术切除肿瘤,转移病灶化疗效果不佳。

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