肾盏静脉瘘

肾盏的穹窿部较易破裂、出血和形成肾盏静脉瘘。由于病变较小而位置隐蔽，临床和病理检查常被疏忽，不易确诊。因其表现以血尿为主，临床上常称这类小病灶出血为“原发性血尿”。
肾盏乳头穹窿部粘膜下有许多血管，大多数静脉壁都很薄，并在乳头基部形成一圈静脉网。这些静脉缺乏瓣膜，与弓状静脉和叶间静脉相连，有些静脉窦只有一层弹性胶原纤维和血管内皮细胞，与肾盏的移行上皮相贴近。因此，任何原因引起肾盂内尿液淤滞，肾内压力突然增加，或穹窿部静脉网过度充盈时，都能使该处破裂，发生“肾盏-静脉”或“静脉-肾盏”的回流。两种情况都可以引起血尿。
肾盏静脉瘘的病理改变，多为一个破裂的静脉壁开放至一粘膜下小腔，小腔又与肾盏相沟通。粘膜下的囊性改变可能为发展成肾盏静脉瘘的基本病变。通过对200个未经选择的肾脏进行病理切片检查，发现只有少数的肾盏穹窿部位是正常的； 约2/5的肾盏有纤维化、水肿、纤维肌肉增生及淋巴细胞和肥大细胞的浸润； 约1/3的肾盏粘膜下有囊性改变。上述改变，提示该处组织薄弱，而且有时肾盏的上皮和静脉壁本身就组成囊腔的边界。这些病理改变称为穹窿病变。肾盏静脉通道可以自行愈合，如在愈合过程中血管的内皮和肾盏的上皮相连接，则形成永久性的肾盏静脉瘘。
症状以持续性或间歇性血尿为主，可为镜下或肉眼血尿，活动后加剧。由于尿中含有尿激酶，同时肾静脉血内有较高的溶纤维蛋白活性，出血处较难形成牢固的凝血块，因此瘘口不易封闭，血尿持续较久。
诊断主要通过静脉尿路造影或逆行肾盂造影检查，在肾盂没有过度充盈的情况下显示肾盏静脉的回流，可见造影剂在穹窿部位呈尾样突出； 用含双氧水的造影剂作逆行肾盂造影可发现出血部位有泡沫形成； 肾动脉造影有时可显示出血部位。
病理诊断强调要在固定前对新鲜标本进行检查，才可发现出血部位，有时可见出血部位有小血块附着，只有对可疑部位作连续切片检查，才能确诊。
治疗以非手术方法为主，如卧床休息，给予维生素K和C，各种止血剂和输血等；6-氨基己酸(EACA)有拮抗纤维蛋白溶解的作用，剂量每天8g。通过输尿管导管，用1～2%硝酸银溶液，或美蓝、麻黄碱、肾上腺素等溶液，进行肾盂灌洗，有时亦有止血效果。当出血严重且不止，或不能排除肿瘤时，须行手术治疗。如果术前或术中能够确诊肾盏静脉瘘，出血部位又可以确定时，可行部分肾切除术。出血部位不能确定，或肿瘤不能排除，对侧肾脏正常，则在不得已情况下可行肾切除术。对这种病变能否采用体外肾手术，现在经验尚少。