肾畸形

肾畸形很常见，因其发育过程中受影响的因素很多，可表现为发育、数目、形态、大小及位置等的异常，如发育不全、融合肾、肾囊肿和肾囊性病等。畸形的肾易发生病理改变，可给患者带来严重后果。常见肾畸形有下列几种。
肾发育不全 临床所见多是一侧，两侧发育不良者多在早年死亡。患者可发生肾性佝偻病或侏儒症。肾体积小，功能减退，健侧肾有代偿性增大，代偿功能良好时，一般无症状，部分病例可因病肾缺血而出现高血压。尿路造影示肾小，肾盂呈三角形或壶腹样，大盏消失，肾小盏与肾盂直接相连并常有肾旋转不良。应与肾动脉狭窄、肾盂肾炎所致肾萎缩相鉴别。引起高血压时，可行肾切除。
单侧肾缺如（孤立肾） 并不罕见。肾有代偿性肥大，其体积可达正常肾2倍。静脉尿路造影，一侧肾不显影。膀胱镜检查可见膀胱三角一侧不发育，同时无输尿管口，即使有，往往因输尿管发育不完全，导管只能插入一小段。诊断主要靠X射线断层片、静脉尿路造影、腹膜后充气造影、计算机X线体层摄影、肾动脉造影等。本病应与肾功能丧失的疾病，如肾发育不全、肾积水、脓肾、肾结核、肾萎缩和异位肾等鉴别。临床的重要意义在于肾脏发生病变或受到损伤时，不可轻易地将孤立肾切除。
融合肾 分蹄铁肾和盘状肾两种。
蹄铁肾 指两侧肾脏在上极或下极融合，后者占90%以上。融合部由肾实质或结缔组织构成，称为峡部，多位于腹主动脉及下腔静脉前面，或二者之间。肾脏位置较低，输尿管短，从峡部之前下行，易受压，使尿液引流不畅而产生并发症，如肾积水、结石、感染、结核病、肿瘤等。此种肾多旋转不良，肾盂位置靠前、向内，肾血液供应多从后方进入。可有多支肾动脉，来自腹主动脉或髂动脉。患者因腹膜后神经丛、输尿管受压迫或肾结石而出现上腹部、脐部或腰部长期钝痛。还有胃肠道症状，如食欲不振、慢性便秘。检查时可在脐部或盆腔触到肿物。
诊断主要靠尿路造影。肾位置较正常低，在脐部、脐下或盆腔内，可见肾脏纵轴由外上方向内下方倾斜，肾下盏转向内侧，尿路造影肾像期显示较清楚。肾扫描在脐下或盆腔显示马蹄状形象，峡部放射性物质稀疏。超声波检查可提示肾脏位置低。计算机X线体层摄影可显示畸形肾影。治疗主要针对并发症，尽量采用姑息疗法，一侧肾功能损害严重者可行肾切除。由于峡部的压迫引起长期腹痛，可将峡部切断。但由于解剖学的变异，对手术应特别谨慎。
盘状肾 很少见，两侧的肾上极、下极或内侧相互融合，使肾形成环状或圆饼状。肾的位置低，可在骶骨岬前面或骨盆内，多偏于一侧。血液供应不规则，可来自髂动脉或主动脉下端，多在肾的后面。肾盂及输尿管位置靠前。静脉尿路造影显象常不清晰，逆行肾盂造影可见畸形肾盂。
肾囊肿和肾囊性病 肾囊肿和肾囊性病，类型多样，临床不易区分，有的为孤立囊肿，有的是多发囊肿。
多囊肾 又名肾多囊性病，为先天性疾病，较常见。90%以上为双侧病变，轻型或病的早期可无症状，随年龄增长，病变逐渐加重。重型者在幼年即出现症状。约有1/3病例为儿童或少年，症状出现越早，预后越差。10岁以内患者，多在出现症状后10年内因肾功能衰竭死亡。成年患者症状多出现在40～60岁，病变轻者可终生无症状。
病理证明肾脏增大，有多个大小不等的囊肿，肾表面可见高低不平的圆形半透明水疱，内含浅黄色或因出血而呈褐色的液体，液体中有尿的成分。多囊肾可同时有肝、脾、胰腺或其他器官囊肿。容易发生并发症，如感染、结石、结核、肿瘤或囊肿破裂及出血等。
临床可见肾脏增大，表面呈结节状，双侧肿大为其特点。如只触到一侧肿大，则易误诊为肿瘤。上腹部及腰部疼痛，疼痛因包囊内压力增高或肾重量增加、牵引肾蒂血管神经所引起。约1/5的病例有间歇性血尿。囊肿可并发感染，可因肾动脉硬化或囊肿压迫使肾实质缺血，萎缩，而发生高血压。随肾功能的减退，血氮升高，最后出现尿毒症。
诊断时如发现腹部两侧有结节样块物，即应考虑此种畸形。X线平片及尿路造影见肾外形增大，肾盂肾盏受囊肿挤压而变形，呈狭窄、延长、扩大、缺损或移位。逆行肾盂造影显示更清楚。需与肾肿瘤、慢性肾炎的囊性病变、肾多发性囊肿或其他类型肾囊肿鉴别。超声波检查见双侧肾进出波间距离增大； 有多个液性平段和多个间隔的高峰波。放射性核素肾扫描有多个缺损区。肾图表现为肾功能受损。计算机X线体层摄影见肾体积大，多为囊样。主要鉴别点是囊肿的多发性和双侧性。
无根治疗法。肾功能减退者应休息，低蛋白饮食，避免应用对肾脏有损害的药物。外科手术的目的在于保存肾脏功能。要严格掌握适应证，如囊肿感染严重行囊肿切开引流术。结石并发梗阻严重者可作取石术。脓肾、不能控制的出血以及恶性肿瘤可行肾切除。对压力高，体积大的囊肿行切开去顶的减压手术，可延缓对肾实质的损害。也有将病肾固定皮下，以便随时经皮肤穿刺囊肿减压。出现严重尿毒症时可施行血透析或肾移植术。单纯性肾囊肿 多见于成人，是否属先天性病变尚有争论。囊肿常发生在肾表面，多是单个向外发展； 也有位置较深，向肾实质、肾盏、肾盂方向生长者。大小差别很大。大囊肿旁有时尚有数个小囊肿，其间有正常肾组织。患者偶有血红细胞增多，原因不明，囊肿液体中曾查到红细胞生成素。X线平片偶见半环状或斑点钙化。尿路造影可见肾盂或肾盏的压迹； 断层相还可见肾实质与囊肿交界边缘的楔形或鹰嘴状切迹。可行囊肿穿刺注射碘剂或空气造影，如囊内有肿瘤亦可显示。抽出液体呈草黄色，若混浊含有碎渣或血，需考虑肿瘤和感染，应检查瘤细胞。肾动脉造影时血管影只见于囊壁，而肾肿瘤血管在肿瘤内。超声波检查，囊肿有液平段。计算机X线体层摄影可鉴别囊肿及肿瘤。如囊肿较大，挤压肾脏导致高血压，可手术切除或切开去顶。疑有恶性病变，应手术探查。
多房性肾囊肿 一般是单侧肾的单个囊肿，内有很多间隔，互不相通。临床常不易与单纯囊肿区别。诊断与治疗同单纯性肾囊肿。
肾盏囊肿、肾盏憩室、肾盏积水或肾盂原性囊肿 究是同一个病变抑为不同病变，尚有争论。病变在小盏的远端，表现为囊腔，腔内可有单个或多个小结石。诊断主要依靠尿路造影，见肾盏周围有圆形阴影，偶可见与肾盏相通，近侧肾漏斗管有狭窄。肾盂内造影剂排空后，囊肿内仍有残存造影剂。静脉尿路造影比逆行造影清晰，因逆行造影剂不易进入囊腔。如腹部平片见肾实质区有一堆结石，即应考虑此病。治疗时对继发感染用抗生素。单纯剥离囊肿或囊肿颈部缝合，仍可复发；必要时行部分或全肾切除。
海绵肾 是先天性双侧肾疾患。胚胎期，肾的集合管发生梗阻，造成集合管扩张。切面在肾乳头周围可见很多小囊，颇像海绵，因此称为海绵肾。囊内可含多数小结石。扩张的小管，如扇翼状自肾小盏向外放散，条状阴影中有多处囊样扩张，犹如串珠。腹部平片上如见肾髓质部位有多发小结石时，应考虑此病，扩张的肾集合管壁可有钙化，病变也可限于1～2个肾盏。尿路造影可显示扩张的肾集合管和小囊。临床上常无症状，可因肾增大、结石、继发感染引起腰痛或不适，伴血尿及脓尿。需与肾盏囊肿、肾钙化症、肾结核、肾乳头坏死及造影剂回流等相鉴别。出现并发症时，对症治疗，局限性病灶可考虑部分肾切除。
单侧肾囊肿病 各年龄都可发生，以儿童多见。属先天性疾病，整个病肾如一团葡萄，囊肿大如鸡蛋，小如黄豆。患肾主要为纤维组织，无肾结构，肾盂消失。输尿管细小或不发育。X线平片示肾影增大。断层片见多个透光区。超声波有多个液平段。静脉尿路造影不显影。肾动脉造影血管细小而弯曲。
肾盂周围囊肿 在肾门附近，因受周围组织限制，乃向深部发展，直径一般小于5cm。需在肾门深处解剖才能发现。发生原因可能是生长在肾门的单纯肾囊肿；淋巴管梗阻后形成的淋巴囊肿； 由中肾管发生的大囊肿使肾盂、肾盏受挤压而变形，甚至积水。一般不需处理，如肾受压或移位明显，则需手术。
肾周囊肿 实际不是真正囊肿，常因肾盏破裂，尿液渗出，积聚在肾表面与肾被膜之间，可完全或部分包绕肾脏。囊内液体压力高者可造成肾性高血压，应切开引流。