肾囊肿
肾囊肿可由各种病因所引起,可为先天性的或获得性的。病变可发生于肾脏皮质、髓质或肾旁组织;囊肿可为单发或多发,单侧性或双侧性;也可同时在其他器官内有囊肿病变并存。肾囊肿分类很多,以大体病理和X线为根据可分为六大类。
❶肾发育异常,包括肾多发性囊肿病、局灶性或节段性发育异常和遗传性及家族性肾囊性发育异常等;
❷多囊肾病,包括小儿和成人两型;
❸肾皮质囊肿,主要包括单纯性囊肿和多房性囊肿;
❹肾髓质囊肿,包括海绵肾、肾盂源性囊肿和髓质坏死等;
❺肾实质外囊肿,包括肾周囊肿和肾盂旁囊肿;
❻其他肾内囊肿,继发于炎症(结核、结石、包虫病)、肿瘤(囊肿性退行变)和损伤(血肿)。兹择要叙述如下。
肾多发性囊肿病 本病是肾发育异常的最典型例子,为新生儿最常见的肾囊肿病变,病变多属单侧性由许多大小不一的囊肿和发育异常的肾实质混合组成,各囊肿间不相通,输尿管常闭锁,肾动脉狭窄或缺失。临床的主要表现为腹部肿块。泌尿道平片显示单侧肿块影,肠段被推移向对侧。静脉尿路造影早期片显示病肾呈无数透亮的囊形区与密度较深的实质区相交杂的不规则影,在常规时间及延迟的摄片上都见不到显著的造影剂分泌及肾盂肾盏系统。
多囊肾 为先天性囊肿,有家族性倾向,成人型为常染色体显性遗传。有关发病因素的意见不一,认为是肾发育过程中肾单位与集管系统联结缺损所致,也有认为是部分肾小管不退化的结果;此外,血供改变或小管梗塞后潴留也被认为有密切关系。大体病理示肾脏含有许多大小不一的囊肿,彼此之间和囊肿与肾盂肾盏通常不相沟通。腹块、疼痛、血尿或脓尿是主要临床症状。X线平片检查显示双侧肾脏增大并外缘呈波浪状,腰大肌轮廓消失。静脉尿路造影往往由于双侧功能减低,肾盂肾盏显影不够满意,而逆行肾盂造影对肾盂肾盏的改变显示比较清楚,有移位、变形、缩短、扩大、伸长、扭曲,占位于肾盏间的囊肿常使相邻肾盏分开、肾盏颈部变细长,使肾盂肾盏呈蜘蛛足形。儿童型多囊肾为常染色体隐性遗传,经常伴有肝脏囊肿病变,又可分为四组:
❶围产期组: 病变累及极大多数(90%)肾单位,多于胎内或生后即死亡。
❷新生儿组:病变肾单位占60%,静脉尿路造影18~24小时延迟摄片示线条状肾实质影,至36~48小时,其密度可逐渐增深。患儿多于生后数月内因肾功能衰竭而死亡。
❸婴儿组:受累肾单位约25%,往往有高血压、氮血症和门静脉周围纤维化导致肝损伤。
❹少年组: 约10%肾单位受累,X线表现肾增大及肾盂肾盏的变形,其改变与成人型相似。
单纯性肾囊肿 可为先天性或获得性,病变多数为单发但也可多发,囊肿壁由纤维组织构成内衬上皮细胞,厚约1~2mm。临床一般可无症状,如囊肿并发尿路感染则可出现尿频、脓尿等症状,如囊肿增大可压迫邻近器官引起胃肠道症状。X线平片显示病侧肾增大边缘可呈分叶状,囊壁偶见壳状钙化影。静脉尿路造影在肾实质期,囊肿区与周围充盈造影剂的实质相对比下往往显示为较透亮影,体层摄影显示更为清楚;较大囊肿或与肾盏贴近的囊肿可使肾盏肾盂受压、推移、分开和变形,但肾盏并无破坏表现,大囊肿可使肾纵横轴转向。肾动脉造影在动脉期示肾动脉分支受压移位,伸直、分散并包绕囊肿,在肾实质期明显呈现边缘清楚的无造影剂的囊肿区。
海绵肾 本病为一先天性肾集合小管扩大、囊肿形成,内可含小结石。腰酸、血尿及尿路反复感染为常见症状。X线平片示肾区有细小结石。静脉尿路造影片示肾锥体显影,在小肾盏周围有枯枝状造影剂影,肾盂肾盏本身无明显改变。
肾盂源性囊肿 也叫肾盏囊肿,位于肾髓质部,囊肿大小约2~4cm直径,囊肿与肾盏肾盂常有一细管相通,也可因炎症而阻塞,囊肿内常有结石形成。临床症状轻微,可有腰部钝痛和间歇性尿路感染。平片往往阴性,若囊肿较大则可示肾外形增大,有时可见结石影。静脉尿路造影肾功能正常,肾盂肾盏可因邻近囊肿压迫而移位、扩大、伸长、变形甚至消失,如囊肿显影则常有细小管道与肾盂肾盏相通。肾动脉造影所见与单纯性肾囊肿相同。
肾周囊肿 多数由后天性外伤所致,通常在肾周有包裹性的尿样浆液聚积,也称肾周积水或肾周渗尿,如流注在肾周的是血液,称为肾周血肿。X线平片上常见肾影明显增大,肾周轮廓不清晰,肾区密度增高,肾周血肿可显示层次状钙化影。静脉尿路造影,由于肾功能差肾盂肾盏显影不佳。逆行肾盂造影示造影剂进入肾包膜内,邻近肾盂肾盏可有受压或破坏现象。
肾囊肿检查除采用X线平片、尿路造影、体层摄影及肾动脉造影等外,超声波、放射性核素检查以及CT检查都对肯定本病诊断很起作用,尤其后者根据囊液和血液的吸收系数不同从而能指出囊液的性质,并可诊查出较细小的囊肿。