肾、输尿管及膀胱先天性异常
肾和输尿管先天性异常 肾的进化和发育有三个阶段,原肾、中肾和后肾,由于发育过程中的缺陷和紊乱,可以引起数目、形态、位置和结构等各种先天性异常。
(1) 孤立肾: 又名单侧肾缺如: 由于一侧的生肾组织或输尿管芽不发育所引起。平片和体层摄影显示一侧肾影缺如,另侧肾影增大。静脉尿路造影中一侧肾及肾盂肾盏可持久不见,对侧肾影、肾盂肾盏均见增大。血管造影仅见单侧肾血管显影。
(2) 额外肾: 一侧生肾组织分裂为二个,并有分开的输尿管进入而形成二个完全分离的有包膜的肾。各有独立的血供和输尿管。平片往往不易显示,静脉尿路造影则见一侧有二个分开的肾影和相关的肾盂、输尿管。对侧肾显影如常。
(3) 融合肾: 双侧肾源性胚基在胚胎早期发生融合。两肾下极融合称马蹄肾,最常见。两肾上极融合称倒马蹄肾。两肾上下极均融合称盘形肾或块肾; 一肾上极与另一肾下极融合称乙状肾或L形肾。融合部分称峡部。
马蹄肾的平片表现为两肾位置较低,两下极斜向内侧靠近脊柱,并可见到横跨中线的峡部,局部腰大肌影呈截断状。应用体层摄影显示更为清楚。静脉尿路造影显示两侧肾盂和肾盏转向内下方,并相互靠近,提示并有旋转不良,往往同时伴肾盂、肾盏积水扩大及形态的异常;双侧输尿管从前外方进入肾盂,下降时再向内弯曲。
(4) 异位肾: 肾脏在胚胎期上升过程中,因受异常部位肾血管的影响而不能达到正常位置。异位肾可在本侧(简单异位)或越过中线(横过异位),亦有位于胸腔的异位肾。平片不易显示,静脉尿路造影可见肾脏异位,较固定,最多见位于盆腔,外形较小,表面分叶明显,肾盂偏前,输尿管较短。腹主动脉造影可见有多数起源于髂动脉的肾动脉供血。
(5) 肾旋转不良: 胚胎早期位于前方的肾盂逐渐转向内侧的正常肾旋转于胚胎期第八周完成,如旋转不全则肾盂仍在前方,如旋转过度则肾盂可向后甚至向外。平片不易显示,静脉尿路造影可见肾盂变窄,肾盏相互重叠,不能见到典型杯口影,输尿管位置多偏外侧。
(6) 肾发育不全: 肾脏在胚胎发育过程中生肾组织或后肾管发育异常及血供障碍所致。平片表现两肾大小有明显差别。静脉尿路造影显示发育不全侧的肾功能差,外形小、皮质薄、肾盂窄小呈三角形或壶腹形直接与肾小盏相连,肾大盏常缺如,肾盂和肾盏长轴趋向垂直并与脊柱平行。输尿管较细小,腹主动脉造影显示肾动脉及其分支口径变细。
(7) 肾盂输尿管重复畸形: 为较常见的畸形,由于胚胎早期有二个输尿管芽进入一个后肾胚基所形成。平片不易显示;静脉尿路造影可见双肾盂,一般上肾盂较小、发育不全或功能丧失,下肾盂发育较好,但肾盏数较少。可有一或二条输尿管合并后进入膀胱(X片-121)或分别进入膀胱,如在膀胱三角区有上下两个开口,一般上开口来自下肾盂,下开口来自上肾盂。
(8) 输尿管囊肿: 输尿管下端膀胱入口处的囊肿性扩张,为输尿管开口处结缔组织和肌肉结构欠全及先天性狭窄所致,多见于女性,常为双侧性。较大囊肿,在静脉尿路造影片上可在膀胱内见到圆形边缘光滑的充盈缺损影,且常伴有输尿管内造影剂形成“光晕”征; 较小囊肿,则表现在膀胱部分如眼镜蛇头样的输尿管下端扩张影。输尿管和肾盂呈不同程度的积水。
(9)腔静脉后输尿管: 由于原始腹腔静脉系统缺乏正常萎缩程序所致,右输尿管从下腔静脉后面绕到其内侧,再回到正常位置。静脉尿路造影可见在腰3腰4水平右侧输尿管呈镰刀状或S形并向中线移位,与脊柱重叠,行走于椎弓根和棘突之间;肾盂肾盏有积水表现。侧位及斜位片示右侧输尿管紧贴椎体,而与正常渐离椎体前缘有所不同。
膀胱先天性异常 从胚胎第六周起尿直肠隔将泄殖腔分成直肠和膀胱尿道直至最后形成的生长过程中出现的紊乱和缺损可以产生各种畸形,如先天性膀胱缺如、巨膀胱和小膀胱、重复膀胱、膀胱外翻、膀胱憩室、脐尿管未闭及脐尿管囊肿等。X线检查均以造影为主,采取正、侧、斜等位置可显示各种畸形。重复膀胱系胚胎期膀胱始基分裂不全所造成。膀胱全部重复,二个膀胱截然分开,同时有二个尿道。膀胱部分重复,可分左右、前后、或上下二个膀胱,膀胱中部变窄形成葫芦形; 膀胱造影可见二个分开的膀胱或一个多房形膀胱。
以上各种先天性异常病变超声检查都易确诊,而且超声检查无创伤,简便经济,已越来越受到注视并被广泛应用。